Gougerot-Sjögren sindromas (Sicca sindromas)

Gougerot-Sjögren sindromas (Sicca sindromas)

Le Gougerot-Sjögren sindromas (ištarti sjeu-greunne), kuris yra sausųjų sindromų dalis, yra lėtinė autoimuninės kilmės būklė, ty susijusi su imuninės sistemos reakcija į tam tikras kūno sudedamąsias dalis, šiuo atveju-egzokrinines liaukas, išskiriančias skysčius oda ar gleivinės.

Jos atradimas datuojamas 1933 m., Dr Henrikas Sjögrenas, Švedijos oftalmologas.

Jos apraiškos yra susijusios su tam tikrų liaukų infiltracija limfocitais, dėl kurių sumažėja jų išskyros. Dažniausiai pažeidžiamos burnos ir ašarų liaukos, atsakingos už „sausą sindromą“. Taip pat galime pastebėti prakaito, riebalų sumažėjimą, bet ir infiltraciją bei uždegimą kituose organuose, pvz., Plaučiuose, inkstuose, sąnariuose ar mažuose induose.

Gougerot-Sjögreno sindromas yra reta liga, kuria serga vos vienas iš 10 suaugusiųjų. Moterys yra 000 kartų labiau paveiktos nei vyrai. Dažniausiai tai įvyksta apie 10 metų, bet gali atsirasti anksčiau apie 50 ir 20 metų. 

Tipai

Liga gali pasireikšti dviem būdais:

  • Pagrindinis. Sindromas pasireiškia atskirai. Taip yra 1 kartą iš 2. Maždaug 93% nukentėjusiųjų yra moterys, o simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 50 metų;
  • Vidurinis. Sindromas yra susijęs su kitu autoimuniniu sutrikimu, iš kurių dažniausiai pasitaiko reumatoidinis artritas.

Priežastys

Priežastis Gougerot-Sjögren sindromas yra nežinomas. Tačiau liga atsiranda dėl autoimuninės reakcijos. Priežastis, kodėl imuninė sistema organizmas sutrinka ir atakuoja savo audinius, vis dar yra miglotas. Tiriamos kelios hipotezės. Pasak mokslininkų, tikėtina, kad norint pradėti šį sindromą reikia ir vieno, ir kito genetinis polinkis ir atvykimas sukelti veiksnius (virusinė infekcija, hormoniniai pokyčiai, stresas ir kt.).

Šios simptomai

2/3 atvejų apraiškos, susijusios su egzokrininių liaukų pažeidimu, yra susijusios su kitų organų pažeidimu (tai vadinama sistemine liga)

Paprastai pirmosios atsiranda sausos akys ir burna. Tačiau jie atsiranda vėliau žmonėms, kurie jau serga artritu. 

Akyse sausumas gali sukelti deginimo ar niežėjimo pojūtį. Ryte akių vokai dažnai sulimpa, o akys yra jautresnės šviesai.

Sausa burna apsunkina kalbėjimą, kramtymą ir rijimą. 

Taip pat galime pastebėti nuolatinį sausą kosulį, sąnarių skausmą, raumenų skausmą, nuovargį

Sicca sindromą akių lygmenyje gali komplikuoti blefaritas ar keratitas, o burnos - dantenų, ertmių pažeidimas, dantų judrumas, opos, antrinės burnos infekcijos, ypač mikozės. Galima stebėti parotidinių liaukų hipertrofiją, laikiną ar ne.

Papildomos liaukos apraiškos yra susijusios su sąnariais (vienas iš 2), Raynaud sindromu (pirštai tampa balti reaguojant į šaltį). Kiti priepuoliai yra rimtesni plaučių, inkstų, odos ar periferinių nervų lygiu. 

Nuovargis yra labai dažnas reiškinys, kurį lydi difuzinis skausmas.

 

Diagnostinis

Diagnozuoti sunku, nes žmogus neturi visų simptomų ir jie gali būti susiję su kitomis ligomis ar gydymu.

Būtini įvairūs tyrimai: autoantikūnų paieška kraujyje (anti-SS-A, anti-SS-B antikūnai), ašarų liaukų gamybos įvertinimas naudojant filtravimo popierių (Schirmerio testas), plonos membranos stebėjimas. kuri dengia akis dažant bengalų rožėmis ir seilių tyrimu, siekiant įvertinti burnos sausumą ir parodant limfocitinius mazgus seilių biopsijoje; atliekamas burnos seilių liaukose, šis gestas nėra labai agresyvus ir neskausmingas. Diagnozė pagrįsta daugelio šių klinikinių ir biologinių požymių deriniu. 

Gydytojas taip pat gali pasiūlyti patikrinti kitas ligos vietas ar kitas autoimunines patologijas.

Diagnozės metu gydytojas klausia paciento apie jo bendrą sveikatos būklę, vartojamų vaistų tipus, taip pat apie mitybą ir kasdien suvartojamo vandens bei kitų skysčių kiekį.

Palikti atsakymą