Neuroblastoma yra vienas iš labiausiai paplitusių solidinių vaikų navikų. Mes kalbame apie ekstracerebrinį piktybinį naviką, nes jis prasideda nervų sistemoje, bet nėra lokalizuotas smegenyse. Atsižvelgiant į atvejį, gali būti svarstomos kelios gydymo galimybės.

Neuroblastomos apibrėžimas

Neuroblastoma yra vėžio rūšis. Šio piktybinio naviko ypatumas yra tas, kad jis vystosi neuroblastų, kurie yra nesubrendusios simpatinės nervų sistemos nervinės ląstelės, lygiu. Pastaroji yra vienas iš trijų autonominės nervų sistemos ramsčių, kurie vadovauja nevalingoms organizmo funkcijoms, tokioms kaip kvėpavimas ir virškinimas.

Neuroblastoma gali išsivystyti labai skirtingose ​​kūno vietose. Tačiau šio tipo vėžys dažniausiai atsiranda pilvo srityje, antinksčių lygyje (esančių virš inkstų), taip pat išilgai stuburo. Rečiau gali atsirasti kakle, krūtinės ląstoje arba dubenyje (mažajame dubenyje).

Kai ji auga, neuroblastoma gali sukelti metastazes. Tai antriniai vėžiai: pirminio naviko ląstelės pabėga ir kolonizuoja kitus audinius ir (arba) organus.

Neuroblastomų klasifikacija

Vėžius galima klasifikuoti pagal daugybę parametrų. Pavyzdžiui, stadijos nustatymas padeda įvertinti vėžio mastą. Neuroblastomos atveju naudojami dviejų tipų stadijos.

Pirmasis etapas yra dažniausiai naudojamas. Jis klasifikuoja neuroblastomas nuo 1 iki 4 stadijų ir taip pat apima tam tikrą 4 etapą. Tai yra klasifikacija pagal sunkumą, nuo mažiausio iki sunkiausio:

• 1–3 etapai atitinka lokalizuotas formas;
• 4 stadija žymi metastazavusias formas (vėžinių ląstelių migraciją ir kitų kūno struktūrų kolonizaciją);
• 4s etapas yra specifinė forma, kuriai būdingos metastazės kepenyse, odoje ir kaulų čiulpuose.

Antrasis etapas taip pat turi 4 etapus: L1, L2, M, MS. Tai ne tik leidžia atskirti lokalizuotas (L) formas nuo metastazavusių (M), bet ir atsižvelgti į tam tikrus chirurginės rizikos veiksnius.

Sukelia neuroblastomą

Kaip ir daugelis kitų vėžio rūšių, neuroblastomų kilmė dar nėra visiškai nustatyta.

Iki šiol buvo pastebėta, kad neuroblastomos išsivystymą gali lemti įvairios retos ligos arba jos gali būti skatinamos:

• 1 tipo neurofibromatozė arba Recklinghauzeno liga, kuri yra nervinio audinio vystymosi sutrikimas;
• Hirschsprung liga, kuri yra nervų ganglijų nebuvimo žarnyno sienelėje pasekmė;
• Ondino sindromas arba įgimtas centrinės alveolių hipoventiliacijos sindromas, kuriam būdingas įgimtas centrinės kvėpavimo kontrolės nebuvimas ir difuzinis autonominės nervų sistemos pažeidimas.

Retais atvejais neuroblastoma taip pat buvo pastebėta žmonėms, sergantiems:

• Beckwith-Wiedemann sindromas, kuriam būdingas per didelis augimas ir apsigimimai;
• Di-George sindromas, įgimtas chromosomų defektas, kuris dažniausiai sukelia širdies ydas, veido dismorfizmą, vystymosi vėlavimą ir imunodeficitą.

Neuroblastomų diagnostika

Šio tipo vėžį galima įtarti dėl tam tikrų klinikinių požymių. Neuroblastomos diagnozę galima patvirtinti ir pagilinti:

• šlapimo tyrimas, kurio metu įvertinamas tam tikrų metabolitų, kurių išsiskyrimas didėja sergant neuroblastoma, kiekis (pvz., homovanilo rūgšties (HVA), vanililmandelio rūgšties (VMA), dopamino);
• pirminio naviko vaizdavimas ultragarsu, kompiuterine tomografija arba MRT (magnetinio rezonanso tomografija);
• MIBG (metaiodobenzilguanidino) scintigrafija, kuri atitinka branduolinės medicinos vaizdinį tyrimą;
• biopsija, kurią sudaro audinio gabalo paėmimas analizei, ypač jei įtariamas vėžys.

Šie tyrimai gali būti naudojami neuroblastomos diagnozei patvirtinti, jos mastui išmatuoti ir metastazių buvimui ar nebuvimui patikrinti.

Neuroblastomos dažniausiai atsiranda kūdikiams ir mažiems vaikams. Jie sudaro 10% vaikų vėžio atvejų ir 15% piktybinių navikų jaunesniems nei 5 metų vaikams. Kiekvienais metais Prancūzijoje nustatoma apie 180 naujų atvejų.

• Asimptominė: neuroblastoma gali būti nepastebėta, ypač ankstyvosiose stadijose. Pirmieji neuroblastomos simptomai dažniausiai pastebimi augliui plintant.
• Lokalus skausmas: neuroblastomos vystymąsi dažnai lydi skausmas paveiktoje srityje.
• Vietinis patinimas: Pažeistoje vietoje gali atsirasti gumbas, gumbas ar patinimas.
• Bendros būklės pakitimas: Neuroblastoma sutrikdo tinkamą nervų sistemos veiklą, dėl to gali sumažėti apetitas, mažėti svoris, sulėtėti augimas.

Iki šiol gali būti naudojami trys pagrindiniai gydymo būdai:

• naviko pašalinimo operacija;
• spindulinė terapija, kurios metu spinduliuotė naudojama vėžinėms ląstelėms naikinti;
• chemoterapija, kurios metu naudojamos cheminės medžiagos, ribojančios vėžio ląstelių augimą.

Po pirmiau minėtų procedūrų galima atlikti kamieninių ląstelių transplantaciją, kad būtų atkurtas tinkamas organizmo funkcionavimas.

Imunoterapija yra naujas vėžio gydymo būdas. Tai gali būti pirmiau minėtų gydymo būdų papildymas arba alternatyva. Vyksta daug tyrimų. Imunoterapijos tikslas – stimuliuoti organizmo imuninę apsaugą kovojant su vėžinių ląstelių vystymusi.

Neuroblastomų kilmė iki šiol menkai suprantama. Jokių prevencinių priemonių nustatyti nepavyko.

Komplikacijų prevencija priklauso nuo ankstyvos diagnozės. Kartais neuroblastomą galima nustatyti atliekant nėščiųjų ultragarsą. Priešingu atveju po gimimo būtinas budrumas. Būtina nuolatinė medicininė vaiko priežiūra.