Terminas „kolagenozė“ apjungia autoimuninių ligų, kurioms būdingas uždegiminis ir imunologinis jungiamojo audinio pažeidimas, imuninės sistemos hiperaktyvumas, moterų dominavimas, ryšys su antinukleariniais antikūnais ir pažeidimų plitimu, rinkinį. Jungiamasis audinys yra visame kūne, todėl visi organai gali būti paveikti daugiau ar mažiau susijusiu būdu, todėl dėl kolagenozės atsiranda daugybė simptomų. Jų valdymo tikslas – kontroliuoti ligos aktyvumą ir sumažinti jį iki žemiausio įmanomo lygio.

Kolagenozės, dar vadinamos konnekvitu arba sisteminėmis ligomis, sugrupuoja retų lėtinių autoimuninių uždegiminių ligų, atsirandančių dėl nenormalaus kolageno susidarymo audiniuose, kuriuose gausu tarpląstelinės matricos, ty jungiamajame audinyje, rinkinį.

Kolagenas yra gausiausias baltymas mūsų organizme. Tai leidžia mūsų organams ir mūsų kūnui būti stabiliems, nebūdami pernelyg standūs, o pakankamai lankstūs. Jungiamojo audinio ląstelių išskiriamas kolagenas sąveikauja su daugybe kitų molekulių, sudarydamas pluoštus ir pluoštinį audinį, turintį palaikomųjų ir tempimui atsparių savybių.

Moterims vyraujančios kolagenazės gali pasiekti visus organus (virškinimo sistemą, raumenis, sąnarius, širdį, nervų sistemą). Štai kodėl jo apraiškų yra tiek pat, kiek ir paveiktų organų. Kartais labai stipriai nukenčia gyvenimo kokybė. Šių ligų baigtis daugiausia priklauso nuo gyvybiškai svarbių organų pažeidimo.

Labiausiai žinoma kolagenozė yra sisteminė raudonoji vilkligė (SRV). Kolagenozė taip pat apima šias ligas:

• reumatoidinis artritas;
• okulouretro-sinovinis sindromas (OUS);
• spondiloartropatijos (ypač ankilozinis spondilitas);
• Hortono liga;
• Wegenerio granulomatozė;
• šakniastiebinis pseudopoliartritas;
• sklerodermija;
• mišri sisteminė liga arba Sharp sindromas;
• trombozės mikroangiopatija;
• periarteritas nodosa;
• Gougerot-Sjögren sindromas;
• dermatomiozitas;
• dermatopolimiozitas;
• Behceto liga;
• sarkoidozė;
• histiocitozė;
• Still's liga;
• periodinės ligos;
• perkrovos ligos ir tam tikros medžiagų apykaitos ligos;
• lėtinė kepenų liga;
• elastinio audinio ligos;
• įgimtos ar įgytos serumo komplemento ligos;
• sklerodermija;
• Churg-Strauss sindromas;
• sisteminis vaskulitas ir kt.

Jie vis dar nežinomi. Tikriausiai yra imuninės sistemos sutrikimas, kaip matyti iš pacientų kraujo, nenormalių antikūnų, vadinamų autoantikūnais arba antinukleariniais antikūnais, nukreiptų prieš savo organizmo ląstelių sudedamąsias dalis. Tam tikri histokompatibilumo sistemos (HLA) antigenai lengviau aptinkami sergant tam tikromis ligomis arba tam tikrose šeimose, kurios dažniau pažeidžiamos, o tai rodo skatinantį genetinio faktoriaus vaidmenį.

Jungiamasis audinys yra visame kūne, todėl visi organai gali būti paveikti daugiau ar mažiau susijusiu būdu, todėl išpuoliai gali sukelti daugybę simptomų:

• sąnarinis;
• odos;
• širdies;
• plaučių;
• kepenų;
• inkstų;
• centrinis arba periferinis nervas;
• kraujagyslinis
• virškinimo.

Kolagenozės raida dažnai pasireiškia atkryčiais, dažnai susijusiais su uždegiminiu sindromu, ir labai skiriasi individualiai. Nespecifiniai simptomai pasireiškia įvairaus laipsnio:

• karščiavimas (lengvas karščiavimas);
• mažinimas;
• lėtinis nuovargis;
• sumažėjęs našumas;
• sunku susikaupti;
• jautrumas saulei ir šviesai;
• plykimas;
• jautrumas šalčiui;
• nosies / burnos / makšties sausumas;
• odos pažeidimai;
• svorio metimas ;
• sąnarių skausmas ;
• skausmas, raumenų uždegimas (mialgija) ir sąnarių (artralgija).

Kartais pacientai neturi kitų simptomų, išskyrus sąnarių skausmą ir nuovargį. Tada kalbame apie nediferencijuotą konnekvitą. Kartais atsiranda įvairių jungiamojo audinio ligų simptomų. Tai vadinama persidengimo sindromu.

Dėl galimo daugelio organų pažeidimo svarbu, kad įvairios medicinos disciplinos glaudžiai bendradarbiautų. Diagnozė nustatoma remiantis anamneze, ty sergančiojo istorija ir jo klinikine apžiūra, ieškant simptomų, kurie dažnai pasireiškia sergant viena ar keliomis iš šių ligų.

Kadangi kolagenazėms būdinga daug antinuklearinių antikūnų gamybos, šių autoantikūnų tyrimas kraujyje yra svarbus diagnozės nustatymo elementas. Tačiau šių autoantikūnų buvimas ne visada yra kolagenazės sinonimas. Kartais taip pat reikia paimti audinių mėginį ar biopsiją. Norint patvirtinti diagnozę ir pradėti tinkamą gydymą, rekomenduojama kreiptis į specialistą.

Kolagenozės valdymo tikslas – kontroliuoti ligos aktyvumą ir sumažinti jį iki žemiausio įmanomo lygio. Gydymas pritaikomas pagal diagnozuotos kolagenozės tipą ir pažeistus organus. Kortikosteroidai (kortizonas) ir analgetikai dažnai naudojami kaip pirmoji priemonė atkryčiams sustabdyti ir skausmingoms apraiškoms nuraminti. Gali prireikti pridėti imunosupresantų per burną arba injekciją. Gydymas taip pat gali apimti imunoglobulinų injekcijas į veną arba plazmos gryninimo metodus (plazmaferezę) ligoninės aplinkoje. Kai kuriems pacientams, pavyzdžiui, sergantiems vilklige, taip pat gali būti naudingas gydymas nuo maliarijos.