Monokloninė gamopatija (GM) apibrėžiama pagal monokloninio imunoglobulino buvimą serume ir (arba) šlapime. Jis gali būti siejamas su piktybine hemopatija, kitaip ji vadinama nenustatytos reikšmės monoklonaline gamopatija (GMSI).

Diagnozei atlikti mikrobiologiniai tyrimai leidžia nustatyti monokloninio imunoglobulino perteklių. Klinikinės, biologinės ir radiologinės apraiškos gali rodyti hemopatiją, o GMSI diagnozė yra diferencinė diagnozė.

Apibrėžimas

Monokloninė gamopatija (GM) apibrėžiama pagal monokloninio imunoglobulino buvimą serume ir (arba) šlapime. Imunoglobulinai yra žmogaus plazmoje esantys baltymai, turintys imuninių savybių. Jie sintetinami plazmos ląstelėse, limfoidinės sistemos ląstelėse, susidarančiose blužnyje ir limfmazgiuose. Taigi GM liudija apie plazmos ląstelių, gaminančių monokloninį imunoglobuliną, klono proliferaciją.

Tipai

GM galima suskirstyti į 2 kategorijas:

• Monokloninės gamopatijos, susijusios su piktybiniais hematologiniais navikais
• Neapibrėžtos reikšmės monokloninės gamopatijos (GMSI)

Priežastys

Monokloninės gamopatijos, susijusios su piktybine hemopatija, priežastys yra šios:

• Išsėtinė mieloma: kaulų čiulpų navikas, susidaręs dėl nenormalių plazmos ląstelių proliferacijos
• Makroglobulinemija (Waldenströmo liga): nenormalus makroglobulino kiekis plazmoje
• B limfoma

GMSI gali būti siejamas su įvairiomis nepiktybinėmis patologijomis:

• Autoimuninės ligos (reumatoidinis poliatritas, Sjögreno sindromas, sisteminė vilkligė)
• Virusinės infekcijos (mononukleozė, vėjaraupiai, ŽIV, hepatitas C)
• Bakterinės infekcijos (endokarditas, osteomielitas, tuberkuliozė)
• Parazitinės infekcijos (leishmaniozė, maliarija, toksoplazmozė)
• Lėtinės ligos, tokios kaip lėtinis cholecistitas (tulžies pūslės uždegimas)
• Įvairios kitos būklės, pvz., šeiminė hipercholesterolemija, Gošė liga, Kapoši sarkoma, kerpės, kepenų liga, myasthenia gravis (nervinių impulsų perdavimo iš nervo į raumenis sutrikimas), anemija arba tirotoksikozė.

Diagnostinis

GM dažnai aptinkamas atsitiktinai, atliekant laboratorinius tyrimus dėl kitų priežasčių.

Norint nustatyti perteklinį monokloninį agentą, naudingiausi testai yra šie:

• Serumo baltymų elektroforezė: metodas, leidžiantis identifikuoti ir atskirti serumo baltymus veikiant elektriniam laukui
• Imunofiksacija: metodas, leidžiantis aptikti ir nustatyti monokloninius imunoglobulinus
• Imunoglobulino tyrimas: procesas, kuris atskiria baltymus nuo plazmos ir juos identifikuoja pagal aptinkamas jų sukeliamas imunologines reakcijas

Tada diagnozė atliekama ieškant GM priežasties. Įvairios klinikinės, biologinės ar radiologinės apraiškos turėtų rodyti daugybinę mielomą:

• Svorio kritimas, uždegiminis kaulų skausmas, patologiniai lūžiai
• Anemija, hiperkalcemija, inkstų nepakankamumas

Kitos apraiškos iš karto rodo hemopatiją:

• Limfadenopatija, splenomegalija
• Kraujo kiekio sutrikimai: anemija, trombocitopenija, per didelė limfocitozė
• Hiperviskozito sindromas

GMSI apibrėžiamas kaip GM be jokių klinikinių ar laboratorinių piktybinių hematologinių navikų požymių. Klinikinėje rutinoje tai yra atskirties diagnozė. GMSI apibrėžti naudojami šie kriterijai:

• Monokloninio komponento norma <30 g/l 
• Santykinis monokloninio komponento stabilumas laikui bėgant 
• Normalus kitų imunoglobulinų kiekis serume
• Destruktyvaus kaulų pažeidimo, anemijos ir inkstų sutrikimų nebuvimas

GMSI dažnis didėja su amžiumi nuo 1 % sulaukus 25 metų iki daugiau nei 5 % po 70 metų.

GMSI paprastai yra besimptomis. Tačiau monokloninis antikūnas gali prisijungti prie nervų ir sukelti tirpimą, dilgčiojimą ir silpnumą. Žmonėms, sergantiems šia liga, yra didesnė kaulinio audinio sunaikinimo ir lūžių tikimybė.

Kai GM yra susijęs su kita liga, simptomai yra ligos simptomai.

Be to, monokloniniai imunoglobulinai gali sukelti gana retas komplikacijas:

• Amiloidozė: monokloninių baltymų fragmentų sankaupos skirtinguose organuose (inkstuose, širdyje, nervuose, kepenyse), kurios gali būti šių organų nepakankamumo priežastis.
• Plazmos hiperklampumo sindromas: jis yra atsakingas už regėjimo sutrikimus, neurologinius požymius (galvos skausmą, galvos svaigimą, mieguistumą, budrumo sutrikimus) ir hemoraginius požymius.
• Krioglobulinemija: liga, kurią sukelia imunoglobulinų buvimas kraujyje, kurie nusėda, kai temperatūra yra žemesnė nei 37 °. Jie gali sukelti odos apraiškas (purpurą, Raynaud reiškinį, galūnių nekrozę), poliartralgiją, neuritą ir glomerulų nefropatijas.

IMG gydyti nerekomenduojama. Naujausi tyrimai rodo, kad IMGT su susijusiu kaulų retėjimu gali būti naudingas gydymas bisfosfonatais. Kas 6–12 mėnesių pacientams reikia atlikti klinikinį tyrimą ir atlikti serumo bei šlapimo baltymų elektroforezę, siekiant įvertinti ligos progresavimą.

Kitais atvejais gydymas priklauso nuo priežasties.

Iki 25% atvejų pastebima GMSI evoliucija į piktybinę hematologinę ligą. Žmonėms, sergantiems GMSI, maždaug du kartus per metus atliekami fiziniai, kraujo ir kartais šlapimo tyrimai, siekiant patikrinti galimą vėžio progresavimą. Jei progresavimas nustatomas anksti, simptomų ir komplikacijų galima išvengti arba gydyti anksčiau.