Įrodymai apie neuronus supančios baltosios medžiagos pakitimą, progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija yra neurologinė liga, kuri vienu metu veikia kelis smegenų regionus ir progresuoja palaipsniui. Jos priežastys įvairios. 

Neuronus (smegenų nervines ląsteles) pratęsia nervinės skaidulos, vadinamos aksonais, kurie sinapsėmis (aksono galais) susijungs su kitais smegenyse. Šiuos nervinius pluoštus supa apvalkalas (mielinas), kuris juos atskiria vienas nuo kito ir yra smegenų baltosios medžiagos dalis.

Progresuojanti daugiažidininė leukoencefalopatija (PML) liudija apie pakitimus keliose šios apvalkalo smegenų vietose, kurios supa ašis, sukeldamos trumpąjį jungimą tarp jų. Šie trumpi jungimai yra smegenų sutrikimų, susijusių su raumenų mobilizavimu, smegenų veikla (mintis ar pažinimas) ir jautrumo nervinių skaidulų, priežastis. Taigi atsiranda paralyžius, minčių ir jautrumo sutrikimai.

Ši degeneracinė neurologinė liga dažniausiai yra progresuojanti, vystosi spurtais arba labai lėtai ir vienu metu veikia kelias smegenų vietas (daugiažidinines). Jos priežastys yra daug, o simptomai priklauso nuo paveiktų vietų.

Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PML) priežastys yra daug ir įvairios:

Paveldimas ar genetinis

Kartais prasideda gana anksti, pavyzdžiui, esant tam tikriems sindromams ar ligoms, tokioms kaip Kadasilo liga, susijusi su genetine mutacija, vaikystės ataksijos sindromas, atsirandantis dėl smegenų baltosios medžiagos ertmių, sunaikinant mieliną, išsėtinė sklerozė (MS). paveldimas pagrindas, taip pat kartais sukelia ertmes (MS ertmės forma) arba degeneracines smegenų ligas, tokias kaip trapus X sindromas ar mitochondrijų liga.

Kraujagyslių kilmė

Tai kraujagyslių demencija, kurią sukelia smegenų smulkiųjų kraujagyslių pažeidimas (mikroangiopatija), susijusi su amžiumi, senu ir nesubalansuotu aukštu kraujospūdžiu ar diabetu.

Toksiškos kilmės 

Vartojant tam tikrus vaistus, pvz., Metotreksatą, naudojamą tam tikrų vėžio formų ar autoimuninių ligų (reumatoidinio artrito ar RA ir kt.) Gydymui, apsinuodijimą azoto oksidu (kaitinant su defektinėmis dujomis) arba įkvėpus heroino garų (vartojant priklausomybę). Spindulinė terapija taip pat gali pakeisti baltąją medžiagą smegenyse.

Degeneracinės kilmės

Jis yra susijęs su uždegiminiais procesais, turinčiais įtakos nervų sistemai, pvz., MS, leukoarioze ar Alzheimerio liga, kartais paveldima, bet ne visada, o pastaroji - kaupimosi nuosėdos, kurios sutrikdys neuronų perdavimą (amiloido nuosėdos ir neurofibrilinė degeneracija, susijusi su baltymų buvimas smegenyse, beta-amiloido peptidas ir tau baltymas).

Infekcinė kilmė

Retai sergant virusinėmis infekcijomis, tokiomis kaip papilomos virusas (JC virusas) ar AIDS (2–4% ŽIV + žmonių).

Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos (PML) simptomai skiriasi priklausomai nuo paveiktų sričių ir šio degeneracinio smegenų proceso priežasties:

• ligos pradžioje jaučiate silpnumą, sunku kalbėti ar mąstyti;
• tyčinis drebulys (smegenėlių sindromas) ir eisenos sutrikimai esant trapiam X sindromui ar mitochondrijų ligai, savanoriško koordinacijos sutrikimai, simptomai, anksti pasireiškiantys šioms paveldimoms ar genetinėms patologijoms ir progresuojantys palaipsniui ir neišvengiamai…;
• psichikos sutrikimai kraujagyslių kilmės degeneracijos metu, dažnai pasireiškiantys vėliau vyresnio amžiaus žmonėms, turintiems nuotaikos sutrikimų, pažinimo sutrikimų (laikinoji erdvinė dezorientacija, atminties sutrikimai), kartais kliedesiai ir sumišimas;
• sutrikęs jautrumas ir motoriniai įgūdžiai toksiškos kilmės degeneracijose;
• kognityvinis smegenų degeneracijos, tokios kaip Alzheimerio liga, pablogėjimas, kai sutrinka atmintis, orientacija, dėmesys, problemų sprendimas, planavimas ir organizavimas, mąstymas;
• progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos atveju padidėja smegenų kraujotakos sutrikimo (insulto) rizika;
• migrena ir epilepsijos priepuoliai.

Klinikiniai požymiai jau rodo šią patologiją, tačiau būtent smegenų vaizdai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT), leis rasti pažeidimus, rodančius smegenų baltąją medžiagą.

JC viruso aptikimas juosmens punkcija kartais nurodomas, jei įtariama progresuojanti virusinės kilmės daugiažidininė leukoencefalopatija.

AIDS diagnozė paprastai jau nustatyta, o jei ne, ją reikia ištirti.

Progresuojančios daugiažidininės leukoencefalopatijos gydymas yra priežastis:

• ieškoti toksiškų priežasčių (narkotikų, heroino ir kt.) ir jas išnaikinti; 
• smegenų degeneracijos diagnozės patvirtinimas dėl Alzheimerio ligos, MS, leukoarazės, kraujagyslių kilmės demencijos.

Baltosios medžiagos pažeidimai išliks negrįžtami, o psichosocialinė parama ir pažinimo stimuliacija sulėtins šios ligos progresavimą, kuris kartais vystosi kelerius metus.