80 % pacientų liga pirmiausia pasireiškia pėdų (= pėdos nukritimo) ir rankų raumenų silpnumu, vėliau atrofija ir paralyžiumi. Silpnumą lydi raumenų mėšlungis ir spazmai, dažnai rankose ir pečiuose. Taip pat gali būti drebulys.

Po vienerių ar dvejų metų evoliucijos atsiranda bulbaro pažeidimai (aprašyti toliau).

20 % pacientų liga pirmiausia pasireiškia pailgųjų smegenėlių pažeidimo simptomais, būtent kalbėjimo pasunkėjimu (= sunku kalbėti, silpnas balsas, duslus), vadinama dizartrija ir kramtymo bei rijimo sunkumais (disfagija). Vėliau pacientams pasireiškia galūnių ir kamieno raumenų silpnumas, kurį apibūdinome aukščiau:

• Sumažėjęs judrumas ir koordinacija
• Žymus nuovargis
• išsekimas
• Užkietėjimas
• Skausmas, ypač raumenų skausmas
• Sialorė (padidėjęs seilėtekis)
• Miego bėdos
• Pasunkėjęs kvėpavimas dėl progresuojančio krūtinės ląstos kvėpavimo raumenų paralyžiaus. Ši žala atsiranda vėliau ligos eigoje
• Kognityvinių funkcijų sutrikimai pasireiškia 30-50% pacientų, dažniausiai minimaliais asmenybės pokyčiais, dirglumu, įkyrumu, sumažėjusia savikritika ir užduočių organizavimo bei vykdymo problemomis. Maždaug 15% atvejų yra frontotemporalinė demencija su dideliu dezorganizavimu ir slopinimu.

Žmonės, kuriems gresia pavojus

Vyrai yra šiek tiek labiau paveikti nei moterys.

Rizikos veiksniai

Yra paveldimos Charcot ligos formos (maždaug 10 proc. atvejų). Amžius taip pat yra rizikos veiksnys.