Vidurinių kraujagyslių vaskulitas

Peri Arteritis Nodosa arba PAN

Mazginis periarteritas (PAN) yra labai retas nekrozinis angeitas, galintis pažeisti daugelį organų, kurio priežastis nėra gerai žinoma (manoma, kad kai kurios formos yra susijusios su hepatito B virusu).

Pacientų bendra būklė dažnai pablogėja, mažėja svoris, karščiuoja ir pan.

Pusėje atvejų yra raumenų skausmas. Jie yra intensyvūs, išsklaidyti, spontaniški arba sukelti spaudimo, kuris gali prikaustyti pacientą prie lovos dėl skausmo intensyvumo ir raumenų nykimo...

Sąnarių skausmai vyrauja dideliuose periferiniuose sąnariuose: kelių, kulkšnių, alkūnių ir riešų.

Dažnai pastebimas nervų pažeidimas, vadinamas multineuritu, pažeidžiantis kelis nervus, pvz., išialgiją, išorinį ar vidinį poplitealinį, radialinį, alkūnkaulio ar vidurinį nervą ir dažnai siejamas su distaline segmentine edema. Negydomas neuritas galiausiai sukelia pažeisto nervo įnervuotų raumenų atrofiją.

Vaskulitas taip pat gali rečiau paveikti smegenis, o tai gali sukelti epilepsiją, hemiplegiją, insultą, išemiją ar kraujavimą.

Įtaigus ženklas odos lygyje yra purpura (purpurinės dėmės, kurios neblunka paspaudus), išsipūtusios ir įsiskverbusios, ypač apatinėse galūnėse ar gyvatėje, suformuodamos purpurinius tinklelius (livedo reticularis) arba dėmes (livedo racemosa). kojos. Taip pat galime pastebėti Raynaud fenomeną (šaltėje baltuoja keli pirštai), ar net piršto ar kojos piršto gangreną.

Orchitas (sėklidės uždegimas) yra vienas iš tipiškiausių PAN pasireiškimų, kurį sukelia sėklidžių arterijos vaskulitas, galintis sukelti sėklidžių nekrozę.

Daugeliui pacientų, sergančių PAN (sedimentacijos greičio padidėjimas iki daugiau nei 60 mm per pirmąją valandą, esant C reaktyviajam baltymui ir kt.), didžioji hipereozinofilija (padidėjęs eozinofilinių polinuklearinių baltųjų kraujo kūnelių) yra biologinis uždegiminis sindromas.

Hepatito B infekcija sukelia HBs antigeno buvimą maždaug ¼–1/3 pacientų

Angiografija atskleidžia vidutinio kalibro kraujagyslių mikroaneurizmas ir stenozę (kalibro sumažėjimą arba smailėjančią išvaizdą).

PAN gydymas prasideda nuo gydymo kortikosteroidais, kartais kartu su imunosupresantais (ypač ciklofosfamidu).

PAN, ypač rituksimabo (anti-CD20), gydymui taikomos bioterapijos.

Buergerio liga

Buergerio liga arba obliteraninis tromboangitas yra angiitas, pažeidžiantis mažų ir vidutinių arterijų segmentus bei apatinių ir viršutinių galūnių venas, sukeliantis trombozę ir pažeistų kraujagyslių rekanalizaciją. Ši liga labiau paplitusi Azijoje ir tarp žydų aškenazių.

Jis pasireiškia jaunam pacientui (jaunesniam nei 45 metų), dažnai rūkančiam, kuriam ankstyvame amžiuje pradeda pasireikšti arterito simptomai (rankų ar kojų pirštų išemija, protarpinis šlubavimas, išeminės arterinės opos ar kojų gangrena ir kt.).

Arteriografija atskleidžia distalinių arterijų pažeidimus.

Gydymas apima visišką rūkymo nutraukimą, o tai sukelia ir pablogina ligą.

Gydytojas skiria kraujagysles plečiančių ir antitrombocitinių vaistų, tokių kaip aspirinas

Gali prireikti revaskuliarizacijos operacijos.

Kawasaki Maladie

Kawasaki liga arba „adeno-odos-gleivinis sindromas“ yra vaskulitas, kuris pasirenkamai pažeidžia vainikinių arterijų teritoriją, ypač atsakingą už vainikinių arterijų aneurizmą, kuri gali būti mirtingumo priežastis, ypač vaikams nuo 6 mėnesių iki 5 metų, kurio dažnis yra didžiausias. sulaukęs 18 mėnesių.

Liga vyksta trimis etapais per kelias savaites

Ūminė fazė (trunka nuo 7 iki 14 dienų): karščiavimas su bėrimu ir „vyšninių lūpų“, „braškinio liežuvio“ atsiradimu, „akių sušvirkštimas“ dėl dvišalio konjunktyvito, „nepaguodžiamas vaikas“, rankų ir pėdų edema ir paraudimas. Idealiu atveju gydymas turėtų prasidėti šiame etape, kad būtų sumažinta širdies pasekmių rizika

Poūmi fazė (14–28 dienos), dėl kurios nusilupa rankų ir kojų pirštų minkštimas, prasidedantis aplink nagus. Šiame etape susidaro vainikinių arterijų aneurizma

Sveikatos fazė, dažniausiai be simptomų, tačiau jos metu gali atsirasti staigių širdies komplikacijų dėl vainikinių arterijų aneurizmų susidarymo ankstesnėje fazėje.

Kiti požymiai yra vystyklų bėrimas, ryškiai raudonas su pleiskanojančiu raukšleliu, širdies ir kraujagyslių sistemos požymiai (širdies ūžesys, širdies šuolis, Electro CardioGram anomalijos, perikarditas, miokarditas ir kt.), virškinimo (viduriavimas, vėmimas, pilvo skausmas...), Neurologiniai (aseptinis meningitas, traukuliai). , paralyžius), šlapimo (sterilus pūliai šlapime, uretritas), poliartritas...

Reikšmingas uždegimas kraujyje rodomas, kai nusėdimo greitis yra didesnis nei 100 mm per pirmąją valandą ir labai didelis C reaktyvusis baltymas, ryškus polinuklearinių baltųjų kraujo kūnelių padidėjimas daugiau nei 20 elementų / mm000 ir trombocitų padidėjimas.

Gydymas grindžiamas kuo anksčiau į veną suleidžiamais imunoglobulinais (IV Ig), siekiant sumažinti koronarinės aneurizmos riziką. Jei IVIG neveiksmingas, gydytojai vartoja į veną kortizoną arba aspiriną.