Bronchektazės yra bronchų išsiplėtimas ir sunaikinimas dėl infekcijos ir lėtinio uždegimo. Dažniausios priežastys yra cistinė fibrozė, imuninės sistemos trūkumai ir pasikartojančios infekcijos. Dažniausi simptomai yra lėtinis kosulys, pūlingų skreplių atsikosėjimas, karščiavimas ir dusulys. Ūminių priepuolių gydymas ir prevencija apima bronchus plečiančių vaistų ir antibiotikų skyrimą, sekreto šalinimą ir komplikacijų, tokių kaip hemoptizė ir kiti plaučių pažeidimai dėl atsparių ar oportunistinių infekcijų, valdymą.

Bronchiektazijos yra negrįžtami morfologiniai bronchų pokyčiai (išsiplėtimas, deformacija) ir funkcinis nepakankamumas, sukeliantis lėtinę pūlingą plaučių ligą. Visas plaučių ir ekstrapulmoninių pokyčių kompleksas, esant bronchektazei, vadinamas bronchektaze.

Pirmą kartą bronchektazę 1819 m. nustatė gydytojas René-Théophile-Hyacinthe Laennec, stetoskopo išradėjas. Tai nenormalus bronchų dalies išsiplėtimas, atsirandantis dėl negrįžtamo kvėpavimo takų sienelių pažeidimo, dėl kurio kaupiasi gleivės, o tai padidina plaučių infekcijų riziką. Šis bronchų išsiplėtimas gali turėti įtakos:

• daugelis plaučių sričių: tai vadinama difuzine bronchektaze;
• viena ar dvi plaučių sritys: tai vadinama židinine bronchektaze.

Bronchektazė gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Jo paplitimas didėja su amžiumi ir moteriška lytimi. Sudėjus visų amžių, jis yra nuo 53 iki 556 atvejų 100 gyventojų ir yra didesnis nei 000 atvejų 200 gyventojų tarp vyresnių nei 100 metų amžiaus.

Prognozė labai skiriasi. Tinkamai gydant ir stebint bronchektazėmis sergančių žmonių gyvenimo trukmė yra normali. Priešingai, žmonėms, sergantiems sunkia bronchektaze, gretutinėmis ligomis, tokiomis kaip lėtinis bronchitas ar emfizema, arba komplikacijomis, tokiomis kaip plautinė hipertenzija ar cor pulmonale, prognozė paprastai yra mažiau palanki. Pacientų, sergančių cistine fibroze, prognozė yra pati nepalankiausia, jų išgyvenamumo mediana yra 36 metai.

Antibiotikai ir skiepijimo programos labai sumažino bronchektazių skaičių pramoninėse šalyse, o ši liga tebėra paplitusi neturtingose ​​šalyse.

Įgimta ir įgyta bronchektazė

Įgimta bronchektazė yra gana reta ir išsivysto dėl sutrikusio bronchų medžio formavimosi. Histologinis įgimtos bronchektazės požymis – netvarkingas bronchų struktūrinių elementų išsidėstymas jų sienelėje.

Pagrindinis įgytos bronchektazės etiologinis veiksnys yra genetiškai nulemtas bronchų medžio nepilnavertiškumas (nepakankamas bronchų sienelės elementų išsivystymas), kuris kartu su bronchų praeinamumo sutrikimu ir uždegimo atsiradimu lemia nuolatinę bronchų deformaciją.

Bronchektazės susidarymą daugiausia skatina kokliušas, ūminės kvėpavimo takų infekcijos, tymai, bronchitas, plaučių uždegimas, plaučių abscesai, tuberkuliozė, svetimkūniai tracheobronchiniame medyje.

Pagrindiniai nusiskundimai: kosulys su daugybe pūlingų skreplių, hemoptizė, krūtinės skausmas, dusulys, karščiavimas, prakaitavimas, svorio kritimas ir sumažėjęs darbingumas. Skreplių kiekis ir pobūdis priklauso nuo bronchų pažeidimo laipsnio. Jame gali būti kraujo ir pūlių priemaišų, nemalonaus kvapo.

Liga pasižymi paūmėjimais ir remisijomis. Paūmėjimų metu pakyla temperatūra, atsiranda dusulys, švokštimas krūtinėje, mėlynos lūpos. Ilgos eigos fone paciento pirštai įgauna būdingą blauzdelių formą, o nagai – laikrodžio stiklo. Palaipsniui pablogėja bendra paciento būklė.

Bronchektazę dažnai komplikuoja kraujavimas iš plaučių, abscesų susidarymas, plaučių fibrozės ir emfizemos, „cor pulmonale“, amiloidozės išsivystymas.

Galimos bronchektazės priežastys yra labai įvairios. Dažniausia priežastis yra lėtinė arba pasikartojanti infekcija, kurią sukelia imuninės sistemos sutrikimai arba apsigimimai, kurie turi įtakos kvėpavimo takų struktūrai ar funkcijai ir prisideda prie jų obstrukcijos.

Kvėpavimo takų infekcijos (difuzinė arba židininė bronchektazė)

Tai apima:

• kokliušas ;
• tymai ;
• gripas;
• tuberkuliozė;
• kvėpavimo takų sincitinio viruso infekcijos ir kt.

Mechaninės kvėpavimo takų obstrukcijos (židininė bronchektazė)

Kaip:

• plaučių navikas;
• broncholitiazė;
• lėtinis limfmazgių padidėjimas;
• įkvėptas svetimkūnis;
• pokyčiai po plaučių operacijos;
• gleives ir kt.

Genetinės ligos (difuzinė bronchektazė)

Žinoti :

• Cistinė fibrozė ;
• pirminė ciliarinė diskinezija (PCD), lėtinė liga, kuriai būdingas nenormalus plaučių vystymasis nuo gimimo;
• alfa-1-antitripsino trūkumas, liga, pažeidžianti plaučius ir kepenis.

Imunodeficitas (difuzinė arba židininė bronchektazė)

Kaip:

• imunodeficito sindromai, tokie kaip AIDS;
• l'hipogammaglobulinémie ir kt.

Sisteminės ligos (difuzinė bronchektazė)

Tai apima:

• reumatoidinis artritas;
• opinis kolitas;
• Krono liga;
• Sjögreno sindromas;
• sisteminė raudonoji vilkligė ir kt.

Imuninė alerginė (difuzinė arba židininė bronchektazė)

Žinoti :

• alerginė bronchopulmoninė aspergiliozė (ABPA), alerginė reakcija į grybelį, vadinamą Aspergillus, dažniausiai pasireiškiantis astma ar cistine fibroze sergantiems žmonėms, gali sukelti gleivių kamščius, kurie užkemša kvėpavimo takus.

Bronchektazės taip pat gali atsirasti įkvėpus toksiškų medžiagų, kurios pažeidžia bronchus:

• kenksmingų dujų garai, dūmai (įskaitant tabako dūmus) arba kenksmingos dulkės, pvz., silicio dioksidas arba anglies dulkės;
• maisto ar skrandžio rūgšties.

Simptomai paprastai prasideda klastingai ir bėgant metams palaipsniui blogėja, kartu su ūmaus pablogėjimo epizodais.

Tai apima:

• lėtinis kosulys, dažniausiai pasitaikantis simptomas, kuris dažniausiai pasireiškia anksti ryte ir vėlai parą ir išsiskiria tirštais, gausiais ir dažnai pūlingais skrepliais. Šių skreplių tūris gali labai skirtis, taip pat jų spalva (balta, geltona, žalia, tamsiai žalia arba ruda);
• pasunkėjęs kvėpavimas (dusulys);
• dusulys;
• šnypščiantis garsas, atsirandantis dėl oro judėjimo kvėpavimo takuose (švokštimas);
• į pleuros panašus krūtinės skausmas;
• pasikartojantis karščiavimas;
• stiprus nuovargis;
• sumažėjęs deguonies kiekis kraujyje (hipoksemija);
• plaučių arterinė hipertenzija;
• dešinės širdies nepakankamumas;
• atkosėjimas krauju (hemoptizė).

Ūminiai paūmėjimai yra dažni ir gali atsirasti dėl naujos infekcijos arba esamos infekcijos paūmėjimo. Ūminiai ligos paūmėjimai pasireiškia stiprėjančiu kosuliu, padažnėjusiu dusuliu, skreplių kiekiu ir pūlingu kiekiu. Jei bronchektazė yra sunki ir lėtinė, paprastai netenkama svorio.

Tinkamai gydant, bronchektazėmis sergantys žmonės gali išlikti stabilūs daugelį metų ir gerai kontroliuoti savo simptomus. Bronchektazės gydymas skirtas:

• užkirsti kelią paūmėjimams;
• gydyti simptomus;
• pagerinti gyvenimo kokybę;
• užkirsti kelią ligos paūmėjimui.

Paūmėjimų prevencija

• reguliarūs skiepai, pvz., kasmetinė gripo ir pneumokokinė vakcinacija, kuri suteikia apsaugą nuo dažniausiai pasitaikančios bakterinės pneumonijos priežasties;
• kvėpavimo takų valymo priemonės;
• makrolidų grupės antibiotikai.

Simptomų gydymas

• antibiotikai;
• inhaliaciniai bronchus plečiantys vaistai;
• kvėpavimo takų valymo priemonės (mukolitiniai vaistai);
• inhaliaciniai arba geriamieji kortikosteroidai;
• retais atvejais chirurginiu būdu pašalinama dalis plaučių, jei bronchektazė pažeidžia tik nedidelę plaučių dalį arba dalis plaučių turi didelių pakitimų, dėl kurių atsiranda pasikartojančių infekcijų arba kosint išsiskiria didelis kiekis kraujo;
• deguonies terapija, jei reikia, kad būtų išvengta komplikacijų, tokių kaip cor pulmonale;
• bronchų arterijų embolizacija hemoptizės atveju.

Pagerinta gyvenimo kokybė

• kvėpavimo takų fizioterapija (laikysenos drenažas, krūtinės perkusija), skatinanti sekreto ir gleivių nutekėjimą;
• reguliarus fizinis aktyvumas, siekiant pašalinti skreplius ir skatinti geresnę plaučių funkciją;
• Sveika mityba ;
• drėkinti orą ir įkvėpti sūraus vandens, kad būtų sumažintas uždegimas ir gleivių kaupimasis;
• kvėpavimo funkcinės reabilitacijos seansai, skirti pagerinti fizinį atsparumą ir sumažinti simptomų poveikį bei fizinį ir emocinį poveikį kasdieniam gyvenimui.

Užkirsti kelią ligos paūmėjimui

• Pagalbinės priemonės metant rūkyti;
• vakcinacija;
• antibiotikai.

Kai kuriems žmonėms, daugiausia sergantiems pažengusia cistine fibroze, pažengusią bronchektazę galima gydyti persodinus plaučius. 5 metų išgyvenamumas yra nuo 65% iki 75% širdies ir plaučių transplantacijos arba abiejų plaučių transplantacijos atveju. Plaučių funkcija paprastai pagerėja per 6 mėnesius ir gali tęstis mažiausiai 5 metus.

Šiuolaikinė gydymo taktika

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональные средства. Для активизациzd собственных защитных си организа в терапевтическюоемх вючают мнностимл sąsagas.

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты, и винхиамлакроты, и винчают комплекс упражнений, способствующих эвакуации бронхиальной мокроты. Для общего укрепления организма показаны:

• kaloringa dieta – 3000 kcal per dieną;
• dietinė terapija – funkcinė mityba, turtinga maistinėmis medžiagomis;
• vitaminų terapija.

Atsižvelgiant į proceso negrįžtamumą, taigi ir į konservatyvaus gydymo beprasmiškumą, vieninteliu radikaliu bronchektazės gydymo metodu reikėtų laikyti chirurginį gydymą, kurio apimtis priklauso nuo bronchektazės išplitimo.

Reabilitacija, prevencija, galimos rizikos

Svarbus kompleksinės reabilitacijos dėl bronchektazės komponentas yra gyvenimo būdo korekcija. Pacientas turi vaikščioti gryname ore, mesti rūkyti ir vengti pasyvaus rūkymo, maitintis subalansuotai, sportuoti, reguliariai daryti kvėpavimo pratimus.

Svarbu registruotis pas pulmonologą, gydytojo paskirtu dažnumu lankytis profilaktiniuose susitikimuose, prireikus lankyti kineziterapijos kursus. Visapusiška profilaktika numato laiku gydyti kvėpavimo takų ligas ir sukietėjimą.

Tinkamai negydant bronchektazės išsivysto lėtinis bronchitas, plaučių ir širdies nepakankamumas, cor pulmonale, bronchinė astma. Pacientai patiria sumažėjusį našumą ir prasta gyvenimo kokybę. Labai svarbu laiku pasikonsultuoti su gydytoju, kad būtų pasiekta ilgalaikė stabili remisija.