Cholangiokarcinoma yra tulžies latakų vėžys. Jis paveikia tulžies latakų medžio epitelį kepenyse arba už jų ribų, ty audinį, sudarytą iš glaudžiai besiribojančių ląstelių, sudarančių tulžį surenkančių kanalų rinkinį. Tulžis yra gelsvas klampus skystis, kurį gamina kepenys, todėl gali išsivystyti vidinė arba papildoma kepenų liga.

Nepaisant vis dar mažai žinomo ligos paplitimo, cholangiokarcinoma sudaro beveik 3% virškinimo trakto vėžio ir apie 10–15% kepenų ir tulžies latakų piktybinių navikų. Šios patologijos raidoje yra šiek tiek vyriškos lyties atstovų. Be to, liga išsivysto vidutiniškai nuo 50 iki 70 metų.

Šio naviko vystymosi kilmė vis dar neaiški. Nepaisant to, atrodytų, kad jo atsiradimas yra atsitiktinis, ty paveikia tik tam tikrus individus populiacijoje be apibrėžtos „perdavimo grandinės“. (1)

Šis vėžys gali išsivystyti šiais atvejais:

– intrahepatiniai tulžies latakai. Šiuos takus sudaro maži latakai (kanaliukai), silkės ir tulžies latakai. Šis kanalų rinkinys susijungia ir sudaro bendrą kairįjį ir dešinįjį kanalus. Dėl jų kepenys savo ruožtu sudaro bendrą ekstrahepatinį lataką. Tam tikra naviko forma, pažeidžianti dešiniojo ir kairiojo kepenų latakų jungtį, vadinama: Klatskino naviku;

– ekstrahepatiniai tulžies latakai, sudaryti iš pagrindinio tulžies latako ir pagalbinio tulžies latako.

Simptomai, susiję su šio tipo vėžiu, skiriasi priklausomai nuo vidinio ar papildomo kepenų pažeidimo. Be to, klinikinės apraiškos dažniausiai atsiranda, kai liga yra pažengusioje vystymosi stadijoje.

Tai reta liga, kurios dažnis yra 1 iš 100 žmonių. (000)

Ligos simptomai pasireiškia pažengusioje stadijoje ir skiriasi priklausomai nuo naviko vietos.

Iš tiesų, tuo atveju, kai navikas yra ekstrahepatinis, susiję simptomai yra: (1)

– cholestaziniai pasireiškimai: skaidrios išmatos, gelta, tamsus šlapimas, niežulys ir kt.

- diskomfortas;

- svorio metimas;

- nuovargio ir silpnumo jausmas.

Kalbant apie intrahepatinį pažeidimą, liga labiau apibūdinama dėl diskomforto ir specifinių pilvo simptomų, tokių kaip:

- svorio metimas;

- anoreksija;

- pilvo skausmas.

Kiti simptomai taip pat gali būti susiję su liga: (2)

- karščiavimas ;

- niežulys;

- skausmas viršutinėje dešinėje pilvo dalyje.

Liga apibūdinama keliais etapais: (3)

– 1a stadija: vėžys lokalizuotas tulžies latakų viduje;

– 1b stadija: vėžys pradeda plisti ir plisti limfagyslėmis;

– 2 stadija: vėžys pradeda plisti per audinius (daugiausia kepenis) ir limfagysles;

– 3 stadija: vėžys metastazavęs yra daugumoje kraujo ir limfagyslių;

– 4 stadija: vėžys išplinta į visus organus.

Tiksli tulžies latakų vėžio priežastis iki šiol vis dar nežinoma. Tačiau cholangiokarcinomos išsivystymo rizikos veiksniai yra geriau suprantami.

Vėžys atsiranda dėl mutacijų ląstelių genetinės informacijos nešiklyje: DNR.

Dėl šių genetinių mutacijų ląstelėse sustiprėja ląstelių vystymasis ir nekontroliuojamas augimas, dėl kurio susidaro ląstelių gumulas, vadinamas naviku.

Jei vėžys nėra laiku diagnozuotas ir/ar negydomas laiku, navikas gali išaugti ir plisti tiesiai į kitas kūno dalis ar by kraujotaka. (3)

Cholangiokarcinomai būdingas navikas, pažeidžiantis tulžies latakus. Paprastai tai vystosi lėtai, o jos raida iki metastazavusios būsenos taip pat yra lėta.

Be to, ligos patikra dažnai atliekama pažengusiame naviko etape.

Navikas gali augti bet kuriame tulžies latako lygyje ir blokuoti tulžies nutekėjimą.

Nors tiksli ligos kilmė iki šiol vis dar nežinoma, daugelis su liga susijusių rizikos veiksnių yra akivaizdūs. Tai ypač pasakytina apie: (2)

• cistų buvimas tulžies latakuose;
• lėtinis tulžies latakų ar kepenų uždegimas;
• pirminis ir antrinis sklerozuojantis cholangitas (nekrozinis tulžies latakų uždegimas, dėl kurio jie susiaurėja ir sutrinka normalus tulžies nutekėjimas);
• opinis kolitas (lėtinė uždegiminė storosios žarnos liga);
• lėtinis vidurių šiltinės pernešimas (vidurių šiltinės, kurią sukelia infekcinis sukėlėjas ir gali būti perduodama iš vieno asmens kitam, išsivystymas);
• parazitinės infekcijos Opisthochis viverrini pora Clonorchis sinensis ;
• torotrasto (kontrastinės medžiagos, naudojamos rentgeno rentgenogramose) poveikis.

 Kiti asmeniniai veiksniai taip pat turi įtakos šio tipo naviko vystymuisi: (3)

• amžius; vyresni nei 65 metų žmonės turi didesnę riziką susirgti šia liga;
• tam tikrų cheminių medžiagų poveikis. Torotrasto poveikis yra iliustratyviausias pavyzdys. Iš tiesų buvo įrodyta, kad šios cheminės medžiagos, plačiai naudojamos rentgenografijoje, poveikis prieš jo uždraudimą septintajame dešimtmetyje padidina cholangiokarcinomos išsivystymo riziką. Kitos cheminės medžiagos taip pat padidina ligos išsivystymo riziką, pavyzdžiui, asbestas arba PCB (polichlorinti bifenilai). Pirmoji ilgą laiką buvo naudojama kaip antipireninė medžiaga statybos, statybos ir pramonės sektoriuose. PCB taip pat dažnai buvo naudojami pramonėje ir statybose. Šioms cheminėms medžiagoms dabar taikomos griežtos taisyklės;
• hepatito B arba C buvimas;
• cirozės buvimas;
• ŽIV infekcija (žmogaus imunodeficito virusas);
• I ir II tipo cukrinis diabetas;
• nutukimas;
• tabakas.

Norint diagnozuoti ligą, būtina atlikti įvairius tulžies latakų vėžio patikros tyrimus. (3)

• cholangiokarcinomai diagnozuoti naudojamas kraujo tyrimas. Tiesą sakant, tuo atveju, kai tulžies latakuose vystosi navikas, vėžio ląstelės išskiria tam tikras būdingas chemines medžiagas, kurias galima nustatyti atliekant kraujo tyrimą. Tačiau šie žymekliai gali būti išleisti ir kitomis sąlygomis. Šių medžiagų buvimas nėra sistemingai susijęs su tulžies latakų vėžio išsivystymu;
• tulžies latakų skaitytuvas leidžia gauti šios kūno dalies vidaus vaizdą, kad būtų galima aptikti bet kokius sutrikimus;
• tomografija, atliekant kepenų rentgeno spindulių seriją, leidžia atlikti išsamesnę šio organo analizę naudojant 3 matmenis;
• MRT (magnetinio rezonanso tomografija), naudojant magnetinių laukų ir radijo bangų sistemą, norint gauti kepenų vidaus vaizdą;
• retrogradinė cholangiopankreatografinė endoskopija – tai priemonė, leidžianti išryškinti detalesnius tulžies latakų sutrikimus;
• perkutaninė transhepatinė cholangiografija taip pat naudojama norint gauti išsamią tulžies pūslės apžvalgą;
• biopsija leidžia patvirtinti diagnozę.

Daugumos tulžies latakų vėžio atvejų negalima išgydyti. Tačiau ligos gydymas dažnai priklauso nuo simptomų.

Pacientų stebėjimą atlieka daugiadisciplinė komanda, kurią sudaro specialistų rinkinys (chirurgai, onkologai, radiologai, slaugytojos, gastroenterologai ir kt.). (3)

Siūlomas gydymas priklauso nuo simptomų ir vėžio progreso.

1 ir 2 stadijose galima operacija, skirta atnaujinti dalį tulžies pūslės, tulžies latakų ar kepenų.

3 etape gydymo sėkmės tikimybė priklauso nuo limfagyslių pažeidimo lygio.

Galiausiai, 4 etape gydymo sėkmės rodiklis yra palyginti mažas.

Ligos gydymas gali baigtis chirurginėmis intervencijomis, leidžiančiomis atnaujinti vėžinius audinius: dalį tulžies latakų, kuriuose yra vėžinių ląstelių, tulžies pūslę, pažeistas tam tikras limfagysles ar net dalį kepenų.

Paprastai nuo 20% iki 40% žmonių, kuriems atlikta operacija ir kuriems atliekama operacija, išgyvena 5 ar daugiau metų po operacijos.

Esant pilvo skausmams, geltai ir pan., kartais prireikia atblokuoti tulžies latakus. Šis išleidimas atliekamas naudojant ploną vamzdelį, praleidžiamą per tulžies latakus.

Radiacinė terapija nėra įprastas cholangiokarcinomos gydymas, tačiau jis gali veiksmingai sumažinti simptomus ir apriboti metastazių plitimą. Yra dviejų tipų spindulinė terapija: išorinė spindulinė terapija ir vidinė spindulinė terapija.

Be to, radioterapija gali sukelti šalutinį poveikį, pavyzdžiui, pykinimą, vėmimą ar net stiprų nuovargį.

Chemoterapija taip pat naudojama tikslams, panašiems į spindulinę terapiją. Arba simptomų mažinimui, siekiant apriboti naviko plitimą ir pailginti sergančiojo gyvenimo trukmę. Chemoterapija dažnai derinama su radioterapija. Su chemoterapija susijęs šalutinis poveikis taip pat yra susijęs su radioterapija ir plaukų slinkimu.

Kai kurie tyrimai parodė naudą, susijusią su dviejų chemoterapijoje naudojamų vaistų (cisplatinos ir gemcitabino) deriniu.

Iki šiol gydymas, susijęs su tulžies latakų vėžiu, nėra toks veiksmingas kaip gydymas kitų rūšių vėžiu. Todėl daugelis tyrimų daugiausia dėmesio skiria šio tipo vėžiui, siekiant rasti geresnių ligos gydymo būdų.

Be to, šiuo metu atliekami tikslinės terapijos kūrimo tyrimai. Tai vaistai, skirti tam tikram vėžio vystymosi etapui.