Dermatomiozitas yra lėtinė liga, pažeidžianti odą ir raumenis. Tai autoimuninė liga, kurios kilmė vis dar nežinoma, klasifikuojama į idiopatinių uždegiminių miopatijų grupę kartu su, pavyzdžiui, polimiozitu. Patologija vystosi daugelį metų su gera prognoze, nesant rimtų komplikacijų, tačiau gali sutrikdyti paciento motorinius įgūdžius. Manoma, kad 1 iš 50 000 žmonių iš 1 serga dermatomiozitu (jo paplitimas) ir kad kasmet naujų atvejų skaičius yra 10–000 milijonui gyventojų (jo dažnis). (1)

Dermatomiozito simptomai yra panašūs arba panašūs į kitus uždegimines miopatijas: odos pažeidimai, raumenų skausmas ir silpnumas. Tačiau keli elementai leidžia atskirti dermatomiozitą nuo kitų uždegiminių miopatijų:

• Šiek tiek patinę raudonos ir purpurinės dėmės ant veido, kaklo ir pečių dažniausiai yra pirmosios klinikinės apraiškos. Galimas akių vokų pažeidimas akinių pavidalu.
• Raumenys paveikiami simetriškai, pradedant nuo liemens (pilvo, kaklo, trapecijos ...), o kai kuriais atvejais pasiekiant rankas ir kojas.
• Didelė tikimybė būti susijusi su vėžiu. Šis vėžys dažniausiai prasideda mėnesiais ar metais po ligos, bet kartais vos tik pasirodžius pirmiesiems simptomams (taip pat atsitinka prieš pat juos). Dažniausiai tai krūties ar kiaušidžių vėžys moterims, o vyrams - plaučių, prostatos ir sėklidžių vėžys. Šaltiniai nesutaria dėl rizikos susirgti vėžiu žmonėms, sergantiems dermatomiozitu (kai kuriems-10–15 proc., Kitiems-trečdalis). Laimei, tai netaikoma jaunatviškai ligos formai.

MRT ir raumenų biopsija patvirtins arba paneigs diagnozę.

Prisiminkite, kad dermatomiozitas yra liga, priklausanti idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei. Būdvardis „idiopatinis“ reiškia, kad jų kilmė nežinoma. Todėl iki šiol nėra žinoma nei priežastis, nei tikslus ligos mechanizmas. Tai greičiausiai atsiras dėl genetinių ir aplinkos veiksnių derinio.

Tačiau mes žinome, kad tai yra autoimuninė liga, t. Y. Sutrikdanti imuninę apsaugą, autoantikūnai atsisuka prieš kūną, šiuo atveju prieš tam tikras raumenų ir odos ląsteles. Tačiau atminkite, kad ne visi žmonės, sergantys dermatomiozitu, gamina šiuos autoantikūnus. Narkotikai taip pat gali būti sukėlėjai, kaip ir virusai. (1)

Moterys dermatomiozitu serga dažniau nei vyrai, maždaug dvigubai daugiau. Tai dažnai atsitinka su autoimuninėmis ligomis, nežinant priežasties. Liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau pastebima, kad ji dažniausiai pasireiškia nuo 50 iki 60 metų. Kalbant apie nepilnamečių dermatomiozitą, jis dažniausiai pasireiškia nuo 5 iki 14 metų. Reikėtų pabrėžti, kad ši liga nėra nei užkrečiama, nei paveldima.

Kadangi negalime kovoti su (nežinomomis) ligos priežastimis, dermatomiozito gydymo tikslas yra sumažinti / pašalinti uždegimą skiriant kortikosteroidus (gydymas kortikosteroidais), taip pat kovoti su autoantikūnų gamyba. imunomoduliaciniai ar imunosupresantai.

Šios procedūros leidžia apriboti raumenų skausmą ir žalą, tačiau gali atsirasti komplikacijų vėžiui ir įvairiems sutrikimams (širdies, plaučių ir kt.). Nepilnamečių dermatomiozitas vaikams gali sukelti rimtų virškinimo problemų.

Pacientai turėtų apsaugoti savo odą nuo saulės UV spindulių, kurie apsunkintų odos pažeidimus, uždengdami drabužius ir (arba) stipriai apsaugant nuo saulės. Kai tik diagnozė nustatoma, pacientas turi būti reguliariai tikrinamas dėl ligos, susijusios su vėžiu.