Ewingo sarkomai būdingas piktybinio naviko vystymasis kauluose ir minkštuosiuose audiniuose. Šis navikas pasižymi dideliu metastazavimo potencialu. Šios patologijos atveju dažnai nustatomas naviko ląstelių plitimas visame kūne.

Tai reta liga, kuria dažniausiai serga vaikai. Jo dažnis siekia 1/312 vaikų iki 500 metų amžiaus.

Amžiaus grupė, kuriai labiausiai kenčia nuo šios naviko formos išsivystymo, yra nuo 5 iki 30 metų amžiaus, dar didesnis sergamumas 12–18 metų amžiaus. (3)

Susijusios klinikinės apraiškos yra skausmas ir patinimas naviko vietoje.

Ewingo sarkomai būdingos naviko ląstelių vietos yra įvairios: kojos, rankos, pėdos, rankos, krūtinė, dubens, kaukolė, stuburas ir kt.

Ši Ewingo sarkoma dar vadinama pirminiu periferiniu neuroektoderminiu naviku. (1)

Medicininiai tyrimai leidžia diagnozuoti ligą ir nustatyti jos progresavimo stadiją. Dažniausiai susijęs tyrimas yra biopsija.

Konkretūs veiksniai ir sąlygos gali turėti įtakos sergančio asmens ligos prognozei. (1)

Šie veiksniai visų pirma apima auglio ląstelių plitimą tik į plaučius, kurių prognozė yra palankesnė, arba metastazavusių formų išsivystymą į kitas kūno dalis. Pastaruoju atveju prognozė yra prastesnė.

Be to, auglio dydis ir paveikto asmens amžius turi esminį vaidmenį gyvybiškai svarbioje prognozėje. Iš tiesų, tuo atveju, kai naviko dydis pakyla iki daugiau nei 8 cm, prognozė kelia nerimą. Kalbant apie amžių, kuo anksčiau diagnozuojama patologija, tuo geresnė paciento prognozė. (4)

Ewingo sarkoma yra vienas iš trijų pagrindinių pirminio kaulų vėžio tipų kartu su chondrosarkoma ir osteosarkoma. (2)

Simptomai, dažniausiai susiję su Ewingo sarkoma, yra matomas skausmas ir patinimas paveiktuose kauluose ir minkštuosiuose audiniuose.

 Tokios sarkomos išsivystymo priežastys gali būti šios klinikinės apraiškos: (1)

• rankų, kojų, krūtinės, nugaros ar dubens skausmas ir (arba) patinimas;
• "guzelių" buvimas tose pačiose kūno dalyse;
• karščiavimas be konkrečios priežasties;
• kaulų lūžiai be pagrindinės priežasties.

Vis dėlto susiję simptomai priklauso nuo naviko vietos ir jo svarbos vystymuisi.

Skausmas, kurį patiria pacientas, sergantis šia patologija, ilgainiui dažniausiai sustiprėja.

 Taip pat gali būti matomi kiti, retesni simptomai, pavyzdžiui: (2)

• didelis ir nuolatinis karščiavimas;
• raumenų sustingimas;
• reikšmingas svorio kritimas.

Tačiau pacientas, sergantis Ewingo sarkoma, gali neturėti jokių simptomų. Šia prasme auglys gali augti be jokių ypatingų klinikinių pasireiškimų ir taip paveikti kaulą ar minkštąjį audinį, o jis nėra matomas. Pastaruoju atveju lūžių rizika yra dar svarbesnė. (2)

Kadangi Ewingo sarkoma yra vėžio forma, mažai žinoma apie tikslią jos vystymosi kilmę.

Vis dėlto buvo iškelta hipotezė, susijusi su jos vystymosi priežastimi. Iš tiesų, Ewingo sarkoma ypač paveikia vyresnius nei 5 metų vaikus ir paauglius. Šia prasme buvo iškelta sąsaja tarp greito šios kategorijos žmonių kaulų augimo ir Ewingo sarkomos išsivystymo.

Vaikų ir paauglių brendimo laikotarpis daro kaulus ir minkštuosius audinius labiau pažeidžiamus naviko vystymosi.

Tyrimai taip pat parodė, kad vaikas, gimęs su bambos išvarža, turi tris kartus didesnę tikimybę susirgti Ewingo sarkoma. (2)

Be šių aukščiau paminėtų hipotezių, taip pat buvo pateikta genetinės translokacijos kilmė. Ši translokacija apima EWSRI geną (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translokacija šiame dominančiame gene buvo nustatyta beveik 90% navikų. Be to, daugelis genetinių variantų buvo mokslinių tyrimų objektas, įskaitant ERG, ETV1, FLI1 ir NR4A3 genus. (3)

Kalbant apie tikslią patologijos kilmę, iki šiol mažai žinoma, rizikos veiksniai taip pat yra žinomi.

Be to, remiantis mokslinių tyrimų rezultatais, vaikas, gimęs su bambos išvarža, turėtų tris kartus didesnę tikimybę susirgti tam tikros rūšies vėžiu.

Be to, genetiniu lygmeniu EWSRI geno (22q12.2) arba genetinių variantų buvimas ERG, ETV1, FLI1 ir NR4A3 genuose gali būti papildomų ligos vystymosi rizikos veiksnių objektas. .

Ewingo sarkomos diagnozė pagrįsta diferencine diagnoze, kai pacientui būdingi simptomai.

Gydytojui išanalizavus skausmingas ir patinusias vietas, dažniausiai skiriama rentgeno nuotrauka. Taip pat gali būti naudojamos kitos medicininės vaizdo gavimo sistemos, tokios kaip: Magnetinio mąstymo vaizdavimas (MRT) ar net skenavimas.

Taip pat gali būti atliekama kaulų biopsija, kad būtų patvirtinta arba nepatvirtinta diagnozė. Tam paimamas kaulų čiulpų mėginys ir tiriamas mikroskopu. Šie diagnostikos metodai gali būti atliekami po bendrosios arba vietinės anestezijos.

Ligos diagnozė turi būti atlikta kuo greičiau, kad gydymas būtų atliktas greitai ir prognozė būtų geresnė.

 Ewingo sarkomos gydymas yra panašus į bendrą kitų vėžio formų gydymą: (2)

• chirurgija yra veiksmingas būdas gydyti tokio tipo sarkomą. Tačiau chirurginė intervencija priklauso nuo naviko dydžio, jo vietos ir išplitimo lygio. Operacijos tikslas – pakeisti naviko pažeistą kaulo ar minkštųjų audinių dalį. Tam pakeičiant pažeistą vietą gali būti naudojamas metalinis protezas arba kaulo transplantatas. Ypatingais atvejais kartais būtina galūnių amputacija, kad būtų išvengta vėžio atkryčio;
• chemoterapija, dažniausiai naudojama po operacijos, siekiant sumažinti naviką ir palengvinti gijimą.
• radioterapija, taip pat dažnai taikoma po chemoterapijos, prieš ar po operacijos, siekiant sumažinti naviko dydį ir išvengti atkryčio rizikos.