Anemija pagal apibrėžimą apima raudonųjų kraujo kūnelių arba hemoglobino kiekio sumažėjimą. Sąvoka „hemolizinė anemija“ apima įvairių tipų anemiją, kai kraujyje per anksti sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai. Terminas „hemolizė“ reiškia raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą (hemo = kraujas; lizė = sunaikinimas).

Kaulų čiulpai turi tam tikrą rezervinį pajėgumą. Tai reiškia, kad jis gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių gamybą iki tam tikro lygio, kad kompensuotų padidėjusį jų sunaikinimą. Paprastai raudonieji kraujo kūneliai kraujagyslėse cirkuliuoja apie 120 dienų. Gyvenimo pabaigoje juos sunaikina blužnis ir kepenys (taip pat žr. Anemijos lapą – apžvalga). Pagreitėjęs raudonųjų kraujo kūnelių naikinimas yra svarbus stimulas naujų raudonųjų kraujo kūnelių gamybai, kurį skatina inkstų gaminamas hormonas eritropoetinas (EPO). Kai kuriais atvejais kaulų čiulpai gali pagaminti tiek raudonųjų kraujo kūnelių, kiek nenormaliai sunaikinama, todėl hemoglobino kiekis nesumažėja. Kalbame apie kompensuotą hemolizę be anemijos. Tai svarbu, nes yra tam tikrų veiksnių, dėl kurių situacija gali suskaidyti į veiksnius, kurie trukdys EPO gamybai, pavyzdžiui, nėštumas, inkstų nepakankamumas, folio rūgšties trūkumas ar ūmi infekcija.

Priežastys

Hemolizinė anemija paprastai klasifikuojama pagal tai, ar ją sukelia raudonieji kraujo kūneliai, kurie yra nenormalūs (intrakorpuskulinė), ar išorinis raudonųjų kraujo kūnelių veiksnys (ekstrakorpusinis). Taip pat skiriama paveldima ir įgyta hemolizinė anemija.

Paveldimos ir intrakorpuskulinės priežastys

• Hemoglobinopatijos (pvz., pjautuvinė anemija ir kt.)
• Enzimopatijos (pvz., G6-PD trūkumas)
• Membranos ir citoskeleto anomalijos (pvz., įgimta sferocitozė)

Paveldima ir ekstrakorpusinė priežastis

• Šeiminis hemolizinis-ureminis sindromas (netipinis)

Įgyta ir intrakorpuskulinė priežastis

• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija

Įgyta ir ekstrakorpusinė priežastis

• Mechaninis sunaikinimas (mikroangiopatija)
• Toksiškos medžiagos
• vaistai
• Infekcijos
• Imunologinis

Tada aptarkime kelis pavyzdžius, nes šio dokumento kontekste jų visų aprašyti neįmanoma.

Imunologinė hemolizinė anemija:

Autoimuninės reakcijos. Tokiu atveju organizmas dėl įvairių priežasčių gamina antikūnus prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius: jie vadinami autoantikūnais. Yra dviejų tipų: su karštais autoantikūnais ir su šaltais autoantikūnais, priklausomai nuo to, ar optimali temperatūra antikūnų aktyvumui yra 37 °C, ar 4 °C. Šis skirtumas yra svarbus, nes gydymas įvairiose formose skiriasi.

– Karšti autoantikūnai: dažniausiai veikia suaugusiuosius ir sukelia lėtinę, o kartais ir sunkią hemolizinę anemiją. Jie sudaro 80% autoimuninės hemolizinės anemijos atvejų. Pusėje atvejų juos gali sukelti tam tikri vaistai (alfa-metildopa, L-dopa) arba tam tikros ligos (kiaušidžių navikas, limfoproliferacinis sindromas ir kt.). Tai vadinama „antrine“ autoimunine hemolizine anemija, nes atsiranda dėl kitos ligos.

– Šalčio autoantikūnai: yra susiję su ūminiais raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo epizodais, kuriuos sukelia peršalimas. 30% atvejų susiduriame su antrine autoimunine reakcija, kurią galima paaiškinti virusine infekcija arba mikoplazma – tarpiniu mikroorganizmu tarp virusų ir bakterijų.

Imunoalerginės reakcijos. Imunoalerginės (neautoimuninės) vaistų hemolizės atveju antikūnai puola ne raudonuosius kraujo kūnelius, o tam tikrus vaistus: peniciliną, cefalotiną, cefalosporinus, rifampiciną, fenacetiną, chininą ir kt.

Įgimta hemolizinė anemija:

Raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra trys esminiai komponentai. Yra hemoglobinas, membranos-citoskeleto kompleksas ir fermentinė „mašina“, kad visa tai veiktų. Bet kurio iš šių trijų veiksnių genetinės anomalijos gali sukelti hemolizinę anemiją.

Paveldimi raudonųjų kraujo kūnelių membranos anomalijos. Pagrindinė iš jų yra įgimta sferocitozė, taip pavadinta dėl sferinės formos, kuri vėliau apibūdina raudonuosius kraujo kūnelius ir daro juos ypač trapius. Tai gana dažna: 1 atvejis iš 5000. Yra keletas genetinių anomalijų, klasikinė forma yra autosominė dominuojanti forma, tačiau yra ir recesyvinių formų. Tai gali sukelti tam tikras komplikacijas: tulžies akmenligę, opas ant kojų.

Enzimopatijos. Yra keletas fermentų trūkumo formų, kurios gali sukelti hemolizinę anemiją. Paprastai jie yra paveldimi. Labiausiai paplitęs yra fermento, vadinamo „gliukozės-6-fosfato dehidrogenaze“, trūkumas, kuris sukelia priešlaikinį raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą ir vėliau hemolizinę anemiją.

Genetinis defektas yra susijęs su X chromosoma, todėl paveikti gali tik vyrai. Moterys gali nešioti genetinį defektą ir perduoti jį savo vaikams. Žmonėms, kuriems trūksta šio fermento, hemolizinė anemija dažniausiai pasireiškia po oksiduojančių medžiagų poveikio.

Žmonėms, kuriems yra G6PD trūkumas, gali išsivystyti ūmi hemolizė, kai jie yra veikiami tam tikrų medžiagų, tokių kaip:

– įvairių pupelių, vadinamų smulkiagrūdėmis pupelėmis, vartojimas (priklausomybę sukelianti faba) arba to augalo žiedadulkių poveikis (šios veislės pupelės naudojamos gyvulių pašarams). Šis kontaktas sukelia ūminę hemolizinę anemiją, dar vadinamą favizmu.

– tam tikrų vaistų vartojimas: vaistai nuo maliarijos, metildopa (mažina kraujospūdį), sulfonamidai (antibakteriniai vaistai), aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, chinidinas, chininas ir kt.

– tam tikrų cheminių medžiagų, pvz., naftalino, poveikis.

- tam tikros infekcijos.

Ši liga dažnai diagnozuojama žmonėms iš Viduržemio jūros baseino (ypač Graikijos salų), taip pat juodaodžiams Afrikoje ir JAV (kur jos paplitimas yra 10–14 %). Kai kuriose pasaulio dalyse ja serga 20% ar daugiau gyventojų.

Hemoglobinopatijos. Terminas, vartojamas apibūdinti genetinėms ligoms, kai pažeidžiama hemoglobino gamyba raudonųjų kraujo kūnelių viduje. Pjautuvinė anemija (pjautuvinė anemija) ir talasemija yra dvi pagrindinės hemoglobinopatijų kategorijos.

Pjautuvinė anemija (pjautuvinė anemija)^4,5. Ši gana rimta liga yra susijusi su nenormaliu hemoglobino kiekiu, vadinamu hemoglobinu S. Tai iškraipo raudonuosius kraujo kūnelius ir suteikia jiems pusmėnulio arba dalgio (pjautuvo ląstelių) formą, be to, jie miršta. per anksti. Žiūrėkite lapą Pjautuvo ląstelių anemija.

Talasemija. Ši sunki liga, labai paplitusi tam tikrose pasaulio šalyse, yra susijusi su genetine anomalija, turinčia įtakos hemoglobino gamybai – šio kraujo pigmento raudonuosiuose kraujo kūneliuose, leidžiančio transportuoti deguonį į organus. Pažeisti raudonieji kraujo kūneliai yra trapūs ir greitai suskaidomi. Terminas "talasemija" kilęs iš graikų kalbos žodžio "thalassa", kuris reiškia "jūra", nes pirmą kartą jis buvo pastebėtas žmonėms iš Viduržemio jūros baseino. Genetinis defektas gali paveikti dvi hemoglobino sintezės vietas: alfa grandinę arba beta grandinę. Priklausomai nuo paveiktos grandinės tipo, yra dvi talasemijos formos: alfa-talasemija ir beta-talasemija.

Kitos priežastys

Mechaninės priežastys. Raudonieji kraujo kūneliai gali būti pažeisti tam tikro gydymo, susijusio su mechaniniais prietaisais, metu:

– protezai (dirbtiniai širdies vožtuvai ir kt.);

– ekstrakorporinis kraujo valymas (hemodializė);

– aparatas kraujui prisotinti deguonimi (naudojamas širdies ir plaučių chirurgijoje) ir kt.

Retai maratono bėgikas gali patirti mechaninę hemolizę, nes nuolat sutraiškomi pėdų kapiliarai. Ši situacija buvo aprašyta ir po tam tikrų labai užsitęsusių ritualinių šokių, basomis kojomis.

Toksiškų elementų poveikis.

– Pramoniniai ar buitiniai toksiški produktai: anilinas, arseno vandenilis, nitrobenzenas, naftalenas, paradichlorbenzenas ir kt.

– Toksiškas gyvūnas: voro įkandimas, vapsvos įgėlimas, gyvatės nuodai.

– Nuodingi augalai: tam tikri grybai.

Infekcijas.Sunkus gastroenteritas, kurį sukelia Ir koli, pneumokokų ar stafilokokų sukeltos infekcijos, hepatitas, vidurių šiltinė, maliarija ir kt. Maliarija (arba maliarija) yra svarbiausia šios kategorijos priežastis. Maliariją sukelia parazitas, kuris auga raudonųjų kraujo kūnelių viduje.

Blužnies hiperfunkcija. Normalu, kad raudonieji kraujo kūneliai blužnyje sunaikinami po 120 dienų kelionės, tačiau jei šis organas veikia per daug, sunaikinimas vyksta per greitai ir atsiranda hemolizinė anemija.

Hemoglobinurija paroksizminis naktinis. Ši lėtinė liga yra susijusi su hemoglobino buvimu šlapime dėl pernelyg didelio raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo. Priepuolius naktį sukelia bet koks stresas, imuninės sistemos stimuliavimas ar tam tikri vaistai. Kartais liga sukelia apatinės nugaros dalies skausmą ir diskomfortą.

Galimos komplikacijos: trombozė, kaulų čiulpų hipoplazija, antrinės infekcijos.

• Tie, kurie yra susiję su mažu raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu: blyški veido spalva, nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, greitas širdies plakimas ir kt.
• Gelta.
• Tamsus šlapimas
• Blužnies padidėjimas.
• Tie, kurie būdingi kiekvienai hemolizinės anemijos formai. Žiūrėkite skyrių „Medicininis aprašymas“.

Esant įgimtoms hemolizinės anemijos formoms:

• Tie, kurie turi šeimos istoriją.
• Žmonės iš Viduržemio jūros baseino, Afrikos, Pietų ir Pietryčių Azijos bei Vakarų Indijos.

• Žmonėms, kuriems trūksta fermento gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės: oksiduojančių medžiagų (tam tikrų vaistų, lauko pupelių ir kt.) poveikis.
• Kitoms hemolizinės anemijos formoms:

  – Tam tikros ligos: hepatitas, streptokokinė infekcija ar E. coli, autoimuniniai sutrikimai (pvz., vilkligė), kiaušidžių navikas.

  – Tam tikri vaistai (vaistai nuo maliarijos, penicilinas, rifampicinas, sulfonamidai ir kt.) arba toksinės medžiagos (anilinas, arseno vandenilis ir kt.).

  – Tam tikri mechaniniai prietaisai, naudojami medicinoje: dirbtiniai vožtuvai, prietaisai kraujui valyti ar prisotinti deguonimi.

  – Stresas.

• Šiuo metu neįmanoma išvengti paveldimų formų, nebent prieš pastojant vaiką pasikonsultavus su genetikos konsultantu. Specialistas galės nustatyti hemolizine anemija sergančio vaiko gimimo riziką, kai vienas (arba abu) potencialūs tėvai turi šeimos istoriją (daugiau informacijos apie genetinę riziką, susijusią su šia forma, taip pat žr. hemolizinė anemija).
• Jei ligą sukelia konkreti medžiaga, jos reikėtų vengti, kad būtų išvengta pasikartojimo.
• Daugeliui hemolizinės anemijos formų taip pat svarbu apsisaugoti nuo tam tikrų infekcijų.

Jie skiriasi priklausomai nuo hemolizinės anemijos tipo.

• Gydymas visų pirma grindžiamas bendra pagalba kūnui ir, jei įmanoma, pagrindine priežastimi
• Folio rūgšties papildas paprastai skiriamas pacientams, sergantiems lėtine hemolizine anemija.
• Vakcinacija nuo įprastų infekcijų yra svarbi tiems pacientams, kurių imuninė gynyba yra susilpnėjusi, ypač žmonėms, kuriems atlikta splenektomija (blužnies pašalinimas).⁶)
• Kartais nurodomas kraujo perpylimas
• Kartais siūloma splenektomija⁷, ypač žmonėms, sergantiems paveldima sferocitoze, talasemija, kurią dažnai reikia perpilti, bet kartais ir kitokiomis lėtinės hemolizinės anemijos formomis. Iš tiesų, raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami daugiausia blužnyje.
• Kortizonas kartais skiriamas karštų antikūnų autoimuninei anemijai ir šalto antikūnų anemijai gydyti. Jis kartais vartojamas esant paroksizminei nakčiai hemoglobinurijai, ypač trombozinei trombocitopeninei purpurai. Stipresni imunosupresiniai vaistai, tokie kaip rituksimabas⁸, imunologinės hemolizinės anemijos atveju gali būti svarstomi intraveniniai imunoglobulinai, azatioprinas, ciklofosfamidas ir ciklosporinas. Kartais naudojama plazmaferezė, ypač šios trombozės trombocitopeninės purpuros atveju.

Passeportsanté.net, siekdama kokybiško požiūrio, kviečia jus sužinoti sveikatos specialisto nuomonę. Daktaras Dominicas Larose, skubios pagalbos gydytojas, pateikia jums savo nuomonę hemolizinė anemija :

Vieninteliai nustatyti netradiciniai gydymo būdai yra susiję su pjautuvine anemija. Daugiau informacijos rasite šiame lape.