Little sindromas yra kūdikių spazminės diplegijos sinonimas.

Kūdikių spastinė diplegija yra labiausiai žinomas cerebrinis paralyžius. Jam būdingas pažeisto asmens raumenų sustingimas, ypač kojų ir mažesniu mastu rankų bei veido srityje. Šioje patologijoje taip pat matomas kojų sausgyslių hiperaktyvumas.

Dėl šio paveikto asmens kojų raumenų sustingimo atsiranda kojų ir rankų judesių neatitikimas.

Vaikų, sergančių Little sindromu, kalba ir intelektas paprastai yra normalūs. (1)

Ši smegenų diplegija paprastai prasideda labai anksti kūdikiams ar mažiems vaikams.

Žmonėms, sergantiems šia liga, padidėja raumenų tonusas, dėl kurio atsiranda raumenų spazmas. Šis reiškinys yra aukštas ir nuolatinis ramybės būsenos raumenų raumenų tonusas. To pasekmė dažnai būna perdėti refleksai. Šis raumenų spazmas ypač paveikia kojų raumenis. Savo ruožtu rankų raumenys yra mažiau paveikti arba nepažeidžiami.

Kiti požymiai gali būti reikšmingi ligai. Tai gali būti, pavyzdžiui, vaikščiojimas ant kojų pirštų arba nesuderinamas pasivaikščiojimas.

Šie raumenų tonuso sutrikimai atsiranda dėl smegenų neuronų sutrikimų arba nenormalaus jų vystymosi.

Apie tikslią šio neurologinio sutrikimo priežastį žinoma mažai. Nepaisant to, kai kurie mokslininkai iškėlė hipotezę apie ryšį su genetinėmis mutacijomis, įgimtais smegenų formavimosi sutrikimais, motinos infekcijomis ar karščiavimu nėštumo metu ar net nelaimingais atsitikimais gimdymo metu ar labai greitai po gimdymo. Gimdymas. (3)

Iki šiol nėra gydomųjų šios ligos gydymo būdų. Be to, yra alternatyvių vaistų, atsižvelgiant į ligos požymius, simptomus ir sunkumą. (3)

Egzistuoja įvairios ligos sunkumo formos.

Todėl Little sindromo simptomai kiekvienam pacientui skiriasi.

Sergant cerebriniu paralyžiumi dėl neurologinių anomalijų, simptomai pasireiškia labai anksti vaikystėje. Susiję klinikiniai požymiai yra raumenų sutrikimai (ypač kojų), kurie sutrikdo raumenų kontrolę ir koordinaciją.

Vaikas, sergantis šia patologija, turi aukštesnį nei normalų raumenų tonusą ir perdėtus refleksus (spastiškumo išsivystymo pasekmė).

Kiti požymiai taip pat gali būti kūdikių spazminės diplegijos vystymosi požymiai. Visų pirma požymiai, rodantys vaiko motorinių įgūdžių vėlavimą, vaikščiojimą ant kojų pirštų, asimetrinį ėjimą ir kt.

Retais atvejais šie simptomai keičiasi per visą žmogaus gyvenimą. Tačiau paprastai jie nevyksta neigiamai. (3)

Be šių motorinių įgūdžių simptomų, kai kuriais atvejais su liga gali būti susijusių ir kitų nukrypimų: (3)

- protinė negalia;

- mokymosi sunkumai;

- traukuliai;

– sulėtėjęs augimas;

- stuburo anomalijos;

- osteoartritas (arba artritas);

– pablogėjęs regėjimas;

- klausos praradimas;

– kalbos sunkumai;

- šlapimo kontrolės praradimas;

– raumenų kontraktūros.

Kūdikių spastinė diplegija (arba Little sindromas) yra cerebrinis paralyžius, kurį sukelia nenormalus smegenų dalies, kontroliuojančios motorinius įgūdžius, vystymasis.

 Šis smegenų vystymosi sutrikimas gali atsirasti prieš gimdymą, jo metu arba labai greitai po jo.

Daugeliu atvejų tiksli patologijos vystymosi priežastis nežinoma.

Tačiau buvo padarytos prielaidos, pavyzdžiui: (1)

– genetinės anomalijos;

– įgimtos smegenų formavimosi ydos;

- motinos infekcijų ar karščiavimo buvimas;

- vaisiaus pažeidimas;

– ir kt.

Taip pat buvo pabrėžtos kitos ligos priežastys: (1)

- intrakranijinis kraujavimas, galintis sutrikdyti normalią kraujotaką smegenyse arba sukelti kraujagyslių plyšimą. Šis kraujavimas dažniausiai atsiranda dėl vaisiaus šoko arba kraujo krešulio susidarymo placentoje. Priežastis taip pat gali būti aukštas kraujospūdis arba motinos infekcijų atsiradimas nėštumo metu;

- deguonies trūkumas smegenyse, sukeliantis smegenų asfiksiją. Šis reiškinys dažniausiai pasireiškia po labai įtempto gimdymo. Todėl nutrūkęs arba sumažėjęs deguonies tiekimas sukelia didelę žalą vaikui: tai yra hipoksinė išeminė encefalopatija (EHI). Pastarasis apibūdinamas smegenų audinio sunaikinimu. Skirtingai nuo ankstesnio reiškinio, hipoksinė išeminė encefalopatija gali būti motinos hipotenzijos pasekmė. Priežastis taip pat gali būti gimdos plyšimas, placentos atsiskyrimas, virkštelės pažeidimai ar galvos trauma gimdymo metu;

– baltosios smegenų žievės dalies (smegenų dalies, atsakingos už signalų perdavimą iš smegenų į visą kūną) anomalija taip pat yra papildoma ligos vystymosi priežastis;

– nenormalus smegenų vystymasis, įprasto jų vystymosi proceso nutraukimo pasekmė. Šis reiškinys yra susijęs su genų, koduojančių smegenų žievės formavimąsi, mutacijomis. Infekcijos, pasikartojantis karščiavimas, traumos ar netinkamas gyvenimo būdas nėštumo metu gali būti papildoma nenormalaus smegenų vystymosi rizika.

Pagrindiniai Little sindromo išsivystymo rizikos veiksniai yra: (1)

– tam tikrų genų lygio anomalijos, kurios, kaip teigiama, gali turėti polinkį;

– įgimtos smegenų formavimosi ydos;

– motinos infekcijų vystymasis ir didelis karščiavimas;

- intrakranijiniai pažeidimai;

– deguonies išeikvojimas smegenyse;

– smegenų žievės vystymosi anomalijos.

Dėl papildomų sveikatos sutrikimų gali padidėti vaikų cerebrinio paralyžiaus išsivystymo rizika: (3)

- priešlaikinis gimdymas;

- mažas svoris gimus;

- infekcijos ar aukšta karščiavimas nėštumo metu;

– daugiavaisis nėštumas (dvyniai, trynukai ir kt.);

– motinos ir vaiko kraujo nesuderinamumas;

- skydliaukės veiklos sutrikimai, intelekto sutrikimas, baltymų perteklius šlapime arba traukuliai motinai;

– gimdymas sėdmenimis;

– komplikacijos gimdymo metu;

– žemas Apgar indeksas (kūdikio sveikatos būklės nuo gimimo indeksas);

– naujagimio gelta.

Vaiko ir jo šeimos gerovei kūdikių spastinės diplegijos diagnozė turėtų būti nustatyta anksčiau po vaiko gimimo. (4)

Taip pat reikėtų labai atidžiai stebėti ligą. Tai reiškia, kad reikia nuolat stebėti vaiko augimą ir vystymąsi. Jei toks tolesnis vaiko stebėjimas duoda nerimą keliančius rezultatus, galimas raidos patikros testas.

Šio vaiko vystymosi patikrinimo metu atliekami testai, įvertinantys galimą vaiko vystymosi vėlavimą, pvz., motorinių įgūdžių ar judesių vėlavimą.

Jei šio antrojo diagnozės etapo rezultatai yra reikšmingi, gydytojas gali tęsti diagnozę ir atlikti medicininius vystymosi vertinimus.

Vystymosi medicininės diagnostikos fazės tikslas – išryškinti specifinius vaiko vystymosi sutrikimus.

Ši medicininė diagnozė apima tam tikrus tyrimus, skirtus ligai būdingų nukrypimų atpažinimui, jie yra: (3)

- kraujo analizė;

– kaukolės skeneris;

- galvos MRT;

- elektroencefalograma (EEG);

– elektromiografija.

Kalbant apie gydymą, šiuo metu liga nėra išgydoma.

Tačiau gydymas gali pagerinti pacientų gyvenimo sąlygas. Šie gydymo būdai turi būti skirti kuo greičiau po ligos diagnozavimo.

Dažniausi gydymo būdai yra vaistai, chirurgija, įtvarai ir fizinė (fizioterapija) ir kalbos (logoterapija).

Šiuo sindromu sergantiems žmonėms gali būti pasiūlytos ir mokyklinės pagalbos priemonės.

Šia liga sergančių pacientų gyvybinė prognozė labai skiriasi, priklausomai nuo asmens požymių ir simptomų.

Iš tiesų, vieni tiriamieji paveikiami vidutiniškai (neribojami judesiai, savarankiškumas ir pan.), o kiti – stipriau (negalėjimas atlikti tam tikrų judesių be pagalbos ir pan.) (3).