Kaulų čiulpų slopinimas yra kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Tai gali būti susiję su raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir (arba) trombocitų kiekiu. Gali pasireikšti bendras nuovargis, silpnumas, pasikartojančios infekcijos ir nenormalus kraujavimas. Mes dažnai kalbame apie idiopatinę aplazinę anemiją, nes daugeliu atvejų jos kilmė nežinoma.

Aplazinės anemijos apibrėžimas

Kaulų čiulpų aplazija yra kaulų čiulpų patologija, tai yra liga, pažeidžianti vietą, kurioje gaminasi kraujo ląstelės. Ši sintezė yra stipriai paveikta, todėl kraujyje sumažėja ląstelių skaičius.

Primename, kad yra įvairių tipų kraujo kūneliai: raudonieji kraujo kūneliai (raudonieji kraujo kūneliai), baltieji kraujo kūneliai (leukocitai) ir trombocitai (trombocitai). Kaip ir visos ląstelės, jos natūraliai atsinaujina. Kaulų čiulpai iš kamieninių ląstelių nuolat sintetina naujas kraujo ląsteles. Aplastinės anemijos atveju kamieninės ląstelės nyksta. 

Aplazinės anemijos pasekmės

Pasekmės kiekvienam žmogui gali skirtis. Kraujo ląstelių kiekio sumažėjimas gali būti laipsniškas arba staigus ir daugiau ar mažiau stiprus. Be to, skirtingų tipų ląstelės nebūtinai paveikiamos vienodai.

Taigi galima atskirti:

• anemija, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių, kurie atlieka pagrindinį vaidmenį pernešant deguonį organizme, skaičiaus sumažėjimas;
• leukopenija, sumažėjęs baltųjų kraujo kūnelių, dalyvaujančių organizmo imuninėje gynyboje, skaičiaus sumažėjimas;
• trombocitopenija, trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kuris, kaip žinoma, yra svarbus krešėjimo reiškiniui traumos atveju.

Aplastinės anemijos priežastys

Daugeliu atvejų šios kaulų čiulpų patologijos kilmė nežinoma. Mes kalbame apie idiopatinę aplazinę anemiją.

Nepaisant to, tyrimai rodo, kad aplazinė anemija yra autoimuninio reiškinio pasekmė. Nors imuninė sistema paprastai naikina patogenus, ji atakuoja sveikas ląsteles, kurios yra būtinos, kad organizmas tinkamai veiktų. Aplazinės anemijos atveju imuninė sistema naikina kamienines ląsteles, būtinas naujų kraujo kūnelių gamybai.

Aplazinės anemijos diagnozė

Iš pradžių diagnozė grindžiama pilnu kraujo tyrimu (CBC) arba visu kraujo tyrimu. Atliekamas kraujo tyrimas, siekiant įvertinti įvairių tipų ląstelių (raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų) kiekį.

Jei lygis yra nenormalus, gali būti atliekami papildomi tyrimai, siekiant patvirtinti aplazinės anemijos diagnozę. Pavyzdžiui :

• mielograma, tyrimas, kurio metu analizei pašalinama dalis kaulų čiulpų;
• kaulų čiulpų biopsija – tyrimas, kurio metu pašalinama dalis kaulų čiulpų ir kaulo.

Žmonės, sergantys aplazine anemija

Abi lytys vienodai kenčia nuo ligos. Tai taip pat gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Tačiau buvo pastebėti du dažnio smailės, kurios yra nuo 20 iki 25 metų ir po 50 metų.

Ši patologija išlieka reta. Europoje ir JAV jos dažnis (naujų atvejų skaičius per metus) yra 1 atvejis iš 500 žmonių, o paplitimas (ligos paveiktų asmenų skaičius tam tikroje populiacijoje tam tikru metu) yra 000 iš 1.

Šią kaulų čiulpų patologiją galima apibūdinti raudonųjų kraujo kūnelių (anemija), baltųjų kraujo kūnelių (leukopenija) ir (arba) trombocitų (trombocitopenija) kiekio kraujyje sumažėjimu. Aplazinės anemijos simptomai priklauso nuo paveiktų kraujo ląstelių tipų.

Bendras nuovargis ir silpnumas, susijęs su anemija

Anemijai būdingas raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip:

• odos ir gleivinių blyškumas;
• nuovargis;
• galvos svaigimas
• dusulys;
• širdies plakimas fizinio krūvio metu.

Infekcinė leukopenijos rizika

Dėl leukopenijos sumažėja baltųjų kraujo kūnelių skaičius. Kūnas praranda gebėjimą apsiginti nuo patogenų atakų. Pakartotinės infekcijos gali atsirasti skirtinguose kūno lygiuose.

Kraujavimas dėl trombocitopenijos

Trombocitopenija arba trombocitų skaičiaus sumažėjimas turi įtakos krešėjimo reiškiniui. Gali atsirasti įvairaus intensyvumo kraujavimas. Jie gali sukelti:

• kraujavimas iš nosies ir dantenų;
• mėlynės ir mėlynės, atsirandančios be aiškios priežasties.

Aplastinės anemijos gydymas priklauso nuo jos raidos. Nors kartais gali pakakti paprastos medicininės priežiūros, daugeliu atvejų gydymas yra būtinas.

Remiantis dabartinėmis žiniomis, aplazinei anemijai gydyti galima apsvarstyti du gydymo būdus:

• imunosupresinis gydymas, pagrįstas vaistais, galinčiais slopinti imuninę sistemą, siekiant apriboti ar net sustabdyti kamieninių ląstelių sunaikinimą;
• kaulų čiulpų transplantacija, kurios metu sergantys kaulų čiulpai pakeičiami sveikais kaulų čiulpais, paimtais iš atsakingo donoro.

Nors šiuo metu kaulų čiulpų transplantacija yra veiksmingiausias aplazinės anemijos gydymas, ši operacija svarstoma tik esant tam tikroms sąlygoms. Tai sunkus gydymas, kuriam nekyla pooperacinių komplikacijų rizika. Paprastai kaulų čiulpų transplantacija skirta jaunesniems nei 40 metų pacientams, sergantiems sunkia kaulų čiulpų aplazija.

Aplazinės anemijos simptomams valdyti gali būti pasiūlytas palaikomasis gydymas. Pavyzdžiui :

• antibiotikai tam tikrų infekcijų prevencijai arba gydymui;
• raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas anemijos atveju;
• trombocitų perpylimas esant trombocitopenijai.

Iki šiol nebuvo nustatyta jokių prevencinių priemonių. Daugeliu atvejų aplazinės anemijos priežastis nežinoma.