Pūslinis pemfigoidas yra odos liga (dermatozė).

Pastarajam būdingas didelių burbuliukų susidarymas ant eriteminių plokštelių (raudonos apnašos ant odos). Šių burbuliukų atsiradimas sukelia pažeidimus ir dažnai yra niežėjimo priežastis. (1)

Tai autoimuninė liga, kurią sukelia pažeisto žmogaus imuninės sistemos sutrikimas. Šis imuninės sistemos reguliavimas susideda iš specifinių antikūnų prieš savo kūną gamybą.

Ši patologija yra reta, tačiau gali būti rimta. Tai reikalauja ilgalaikio gydymo. (1)

Nors tai reta liga, ji taip pat dažniausia iš autoimuninių pūslinių dermatozių. (2)

Jo paplitimas yra 1/40 (atvejų skaičius vienam gyventojui) ir daugiausia paveikia vyresnio amžiaus žmones (vidutiniškai apie 000 metų amžiaus, o moterų rizika šiek tiek padidėja).

Infantili forma taip pat egzistuoja ir paveikia vaiką pirmaisiais jo gyvenimo metais. (3)

Bulozinis pemfigoidas yra autoimuninės kilmės dermatozė. Todėl pacientas, sergantis šia liga, gamina antikūnus prieš savo organizmą (autoantikūnus). Jie atakuoja dviejų tipų baltymus: AgPB230 ir AgPB180, esančius tarp pirmųjų dviejų odos sluoksnių (tarp dermos ir epidermio). Sukeldami atsiskyrimą tarp šių dviejų odos dalių, šie autoantikūnai sukelia ligai būdingų burbuliukų susidarymą. (1)

Netipiniai pūslinio pemfigoido simptomai yra didelių burbuliukų (nuo 3 iki 4 mm) ir šviesios spalvos atsiradimas. Šie burbuliukai dažniausiai atsiranda ten, kur oda yra paraudusi (eriteminė), bet gali atsirasti ir ant sveikos odos.

Epidermio pažeidimai dažniausiai lokalizuojami kamiene ir galūnėse. Dažniau tausojamas veidas. (1)

Šiai ligai reikšmingas ir odos niežėjimas (niežulys), kartais ankstyvas, kai atsiranda burbuliukų.

Įrodytos kelios ligos formos: (1)

- apibendrinta forma, kurios simptomai yra didelių baltų burbuliukų atsiradimas ir niežėjimas. Ši forma yra labiausiai paplitusi.

– pūslinė forma, kuri pasireiškia labai mažomis pūslelėmis rankose su stipriu niežuliu. Tačiau ši forma yra mažiau paplitusi.

– dilgėlinė: kaip rodo jo pavadinimas, atsiranda dilgėlinės dėmės, sukeliančios stiprų niežulį.

– į niežėjimą panaši forma, kurios niežėjimas yra labiau išplitęs, bet intensyvesnis. Ši ligos forma sergančiam asmeniui taip pat gali sukelti nemigą. Be to, niežulys yra ne burbuliukai, o pluta.

Kai kuriems pacientams gali nebūti jokių simptomų. Kitiems pasireiškia nedidelis paraudimas, niežulys ar dirginimas. Galiausiai, dažniausiai pasireiškia paraudimas ir stiprus niežėjimas.

Pūslelės gali sprogti ir susidaryti opų ar atvirų opų. (4)

Bulozinis pemfigoidas yra autoimuninė dermatozė.

Dėl šios ligos kilmės organizmas gamina antikūnus (imuninės sistemos baltymus) prieš savo ląsteles. Ši autoantikūnų gamyba sukelia audinių ir (arba) organų sunaikinimą, taip pat uždegimines reakcijas.

Tikrasis šio reiškinio paaiškinimas dar nėra žinomas. Nepaisant to, tam tikri veiksniai turėtų tiesioginį arba netiesioginį ryšį su autoantikūnų vystymusi. Tai aplinkos, hormoniniai, medicininiai ar net genetiniai veiksniai. (1)

Šie paveikto asmens gaminami autoantikūnai yra nukreipti prieš du baltymus: BPAG1 (arba AgPB230) ir BPAG2 (arba AgPB180). Šie baltymai atlieka struktūrinį vaidmenį dermos (apatinio sluoksnio) ir epidermio (viršutinio sluoksnio) sandūroje. Šias makromolekules atakuoja autoantikūnai, oda nusilupa ir atsiranda burbuliukų. (2)

Be to, su šia patologija neturi būti siejamas joks užkratas. (1)

Be to, simptomai paprastai atsiranda spontaniškai ir netikėtai.

Tačiau pūlingas pemfigoidas nėra: (3)

- infekcija;

- alergija;

– būklė, susijusi su gyvenimo būdu ar mityba.

Bulozinis pemfigoidas yra autoimuninė liga, ta prasme tai nėra paveldima liga.

Nepaisant to, tam tikrų genų buvimas keltų riziką susirgti liga žmonėms, turintiems šiuos genus. Arba yra tam tikras genetinis polinkis.

Tačiau ši polinkio rizika yra labai maža. (1)

Kadangi vidutinis ligos vystymosi amžius yra apie 70 metų, žmogaus amžius gali būti papildomas pūslinio pemfigoido išsivystymo rizikos veiksnys.

Be to, neturime pamiršti to, kad ši patologija taip pat apibrėžiama per infantilią formą. (3)

Be to, moterims pastebimas nedidelis ligos dominavimas. Todėl dėl moteriškos lyties tai yra susijęs rizikos veiksnys. (3)

Diferencinė ligos diagnozė daugiausia yra vizuali: odoje atsiranda skaidrių burbuliukų.

Šią diagnozę gali patvirtinti odos biopsija (paimtas mėginys iš pažeistos odos analizei).

Imunofluorescencija gali būti naudojama norint parodyti antikūnus po kraujo tyrimo. (3)

Gydymas, nustatytas esant pūsliniam pemfigoidui, skirtas apriboti burbuliukų susidarymą ir išgydyti jau esančius odoje burbuliukus. (3)

Dažniausiai su liga susijęs gydymas yra sisteminis gydymas kortikosteroidais.

Tačiau esant vietinėms pūslinio pemfigoido formoms, vietinis gydymas kortikosteroidais (veikia tik tada, kai vartojamas vaistas), kartu su I klasės dermatokortikoidais (vaistas, naudojamas vietiniam odos gydymui). (2)

Tetraciklinų šeimos antibiotikų receptas (kartais susijęs su vitamino B vartojimu) taip pat gali būti veiksmingas gydytojo.

Gydymas dažnai skiriamas ilgalaikiam ir veiksmingas. Be to, nutraukus gydymą kartais pastebimas ligos atkrytis. (4)

Nustačius pūslinį pemfigoidą, primygtinai rekomenduojama pasikonsultuoti su dermatologu. (3)