Sklerodermija yra uždegiminė liga, sukelianti sklerozinį odos sustorėjimą. Yra dvi pagrindinės formos: lokalizuota sklerodermija, dar vadinama „morfėja“, kuri yra susijusi su oda, o kartais ir giliosiomis formomis – pagrindinėmis raumenų-aponeurozinėmis ir skeleto plokštumomis bei sisteminė sklerodermija, susijusi su oda ir organais.

Sisteminės sklerodermijos apibrėžimas

Sisteminė sklerodermija yra reta liga, kuria serga 3 moterys kiekvienam vyrui, dažniausiai nuo 50 iki 60 metų amžiaus, sukelianti odos ir tam tikrų organų, ypač virškinamojo trakto, plaučių, inkstų ir širdies, audinių fibrozę. Šių paskutinių 3 organų pažeidimas dažnai sukelia rimtų komplikacijų.

Jo vystymasis dažniausiai pasklinda per metus, pasižymi paūmėjimais.

Raynaudo sindromas

Raynaud sindromui būdingas tam tikrų pirštų išbalimas šaltyje. Beveik visada tai yra pirmasis sklerodermijos požymis, ypač kai ji yra dvišalė, pasireiškianti prieš kitus požymius nuo kelių savaičių iki kelerių metų (kuo trumpesnis uždelsimas, tuo nepalankesnė prognozė) ir 95% sklerodermijos atvejų. .

Gydytojas atlieka nagų kapiliaroskopiją (su galingu padidinamuoju stiklu apžiūri odelės ir nago raukšlės kraujagysles), rodančią sklerodermiją:

• kapiliarų kilpų retėjimas,
• megakapiliarai
• kartais perikapiliarinė edema
• odelių hiperkeratozė,
• eritema,
• plika akimi matomi mikrohemoragiai.

Odos sklerozė

Į pirštus

Pirštai iš pradžių yra patinę ir susisukę, todėl pirštų atspaudai gali išnykti. Tada oda tampa įtempta, sukietėjusi, todėl „įsiurbiama“ piršto minkštimas

Tada pirštai palaipsniui susiaurėja ir sulenkdami atsitraukia.

Ant pulpito atsiranda sklerozės komplikacija, skausmingos išopėjusios žaizdelės

Kitos sritys

Sklerozė gali išplisti į veidą (veidas išsilygina ir sustingsta, yra smailėjantis

nosis ir sumažėjusi burnos anga, kurią supa spinduliuojančios raukšlės „piniginės kišenėje“), galūnės ir liemuo suteikia pečiams, liemeniui ir galūnėms glotnią ir aptrauktą išvaizdą.

Telangiektazijos

Tai maži purpuriniai kraujagyslės, susitelkusios į purpurines dėmeles nuo vieno iki 2 milimetrų ir kurios susidaro ant veido ir galūnių.

kalcinozė

Tai kieti mazgeliai, balti, kai yra paviršutiniški, kurie, patekę ant odos, gali palikti kreidos košę. Jie dažniau pasitaiko ant rankų ir kojų.

Gleivinės įsitraukimas

Burnos gleivinė dažnai būna sausa, kaip ir akys. Tai vadinama sicca sindromu.

Organų sklerozė

Virškinimo traktas

75% atvejų yra stemplės pažeidimas, pasireiškiantis gastroezofaginiu refliuksu, rijimo pasunkėjimu ar net stemplės išopėjimu.

Plonąją žarną taip pat paveikia fibrozė ar net gaurelių atrofija, kartais sukelianti malabsorbcijos sindromą, kurį paryškina sulėtėjusi žarnyno peristaltika, sukelianti mikrobų perteklių ir kylanti žarnyno pseudoobstrukcijos rizika.

Plaučiai ir širdis

Plaučių intersticinė fibrozė pasireiškia 25 % pacientų, o tai sukelia kvėpavimo sutrikimus, galinčius sukelti lėtinį kvėpavimo nepakankamumą, kuris yra pagrindinė paveiktų pacientų mirties priežastis.

Antroji pagrindinė mirties priežastis yra plaučių arterinė hipertenzija, atsirandanti dėl plaučių fibrozės, plaučių arterijos pažeidimo ar širdies pažeidimo. Pastarasis yra susijęs su miokardo išemija, „miokardo Raynaud fenomenu“ ir fibroze.

Inkstai

Inkstų pažeidimas sukelia piktybinę hipertenziją ir inkstų nepakankamumą

Lokomotorinis prietaisas

Pažeidžiami sąnariai (poliartritas), sausgyslės, kaulai (demineralizacija, distalinių kaulų destrukcija) ir raumenys (raumenų skausmas ir silpnumas).

Sisteminės sklerodermijos gydymas

Kova su fibroze

Stebėjimas yra būtinas ir yra daug gydymo būdų, kuriuos galima išbandyti, nes jų veiksmingumas labai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus. Iš naudojamų gydymo būdų galima paminėti kolchiciną, D-penicilaminą, interferoną γ, ​​kortizoną, ciklosporiną ir kt.

Reguliarūs fiziniai pratimai, masažai ir reabilitacija stengiasi išlaikyti judrumą ir kovoti su raumenų atrofija.

Raynaudo sindromas

Be apsaugos nuo šalčio ir metimo rūkyti, naudojami kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip kalcio kanalų blokatoriai: dihidropiridinai (nifedipinas, amlodipinas ir kt.) arba benzotiazinai (diltiazemas). Jei kalcio kanalų blokatoriai neveiksmingi, gydytojas skiria kitų kraujagysles plečiančių vaistų: prazozino, konvertuojančių fermentų inhibitorių, sartanų, trinitrino, iloprosto ir kt.

Telangiektazijos

Juos galima susilpninti impulsiniu dažų kraujagyslių lazeriu arba KTP.

Poodinė kalcinozė

Gydytojas skiria tvarsčius, net kolchiciną. Kartais prireikia chirurginio kalcinozės pašalinimo.

Kitų organų apraiškų gydymas

Virškinimo traktas

Būtina laikytis higieninių ir dietinių gastroezofaginio refliukso priemonių: atsisakyti rūgštaus maisto ir alkoholio, valgyti sėdint, miegoti naudoti kelias pagalves. Norėdami sumažinti skrandžio rūgštingumą, gydytojas skiria protonų siurblio inhibitorius.

Esant malabsorbcijai, susijusiai su mikrobų dauginimu, skatinamu sulėtėjusia žarnyno peristaltika, gydytojas su pertraukomis ir cikliškai kas mėnesį vieną ar dvi savaites skiria antibiotikų (ampicilino, tetraciklinų arba trimetoprimo-sulfametoksazolo), kartu su geležies, folio rūgšties papildais. ir vitamino B12.

Plaučiai ir širdis

Nuo plaučių intersticinės fibrozės ciklofosfamidas vartojamas vienas arba kartu su kortizonu. Antrinės plaučių infekcijos gydomos antibiotikais, o plaučių fibrozės paūmėjimo riziką riboja skiepijimas nuo gripo ir pneumokokų.

Plautinės arterinės hipertenzijos gydymui naudojami kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip nifedipinas. iloprostas ir ezoprostenolis.

Miokardo drėkinimui naudojami kalcio kanalų blokatoriai ir AKF inhibitoriai.

Inkstai

AKF inhibitoriai, tokie kaip kaptoprilis, arba kraujagysles plečiantys vaistai, tokie kaip sartanai, riboja arterinę hipertenziją ir su ja susijusį inkstų nepakankamumą.

Raumenų ir sąnarių pažeidimai

Sąnarių skausmui gydyti gydytojas skiria nesteroidinių ar steroidinių vaistų nuo uždegimo (kortizono).