Mažų kapiliarų vaskulitas

Mažų kapiliarų vaskulitas

Mažų kapiliarų vaskulitas  

Tai didelė arteriolių, venulių ar kapiliarų sienelės vaskulitų grupė, kurios prognozė labai įvairi, priklausomai nuo to, ar tai grynas, ar sisteminis odos vaskulitas.

Dažniausias klinikinis požymis yra purpura (purpurinės dėmės, kurios neblunka paspaudus), išsipūtusios ir infiltruotos, ypač apatinėse galūnėse, pasunkėjusios stovint, kuri gali pasireikšti įvairiomis formomis (petechinė ir ekchimotinė, nekrozinė, pustulinė...) arba gyva. ant kojų sudaro purpurinį tinklelį (livedo reticularis) arba dėmę (livedo racemosa). Taip pat galime stebėti Raynaud fenomeną (keli pirštai šaltyje pasidaro balti).

Purpura ir livedo gali būti susiję su kitais odos pažeidimais (papulėmis, mazgeliais, nekroziniais pažeidimais, kraujavimo burbuliukais), fiksuota dilgėline, kuri neniežti.

Apraiškų buvimas už odos ribų yra gravitacijos veiksnys, rodantis kraujagyslių įsitraukimą į organus:

  • sąnarių skausmas
  • pilvo skausmas, juodos išmatos, tranzito sutrikimas,
  • periferinė neuropatija
  • apatinių galūnių edema,
  • Hiper kraujospūdis,
  • pasunkėjęs kvėpavimas, astma, atkosėjimas krauju...

Gydytojas skiria tyrimus, kuriais siekiama ieškoti priežasties ir rimtumo požymių: kraujo tyrimas su kraujo ląstelių kiekiu, uždegimo paieška, kepenų ir inkstų tyrimai ir kt., kraujo paieška išmatose ir rentgeno spinduliai pagal iškvietimo taškus ( plaučių rentgenograma, jei pasunkėja kvėpavimas ir pan.).

Infekcijos sukeltas vaskulitas:

  • bakterijos: streptokokai, gramneigiami kokosai (gonokokai ir meningokokai)
  • virusai: hepatitas, infekcinė mononukleozė, ŽIV ir kt.
  • parazitas: maliarija…
  • grybelis: Candida albicans…

Vaskulitas, susijęs su imunologiniais sutrikimais

  • II tipo (mišri monokloninė) ir III (mišri polikloninė) krioglobulinemija, susijusi su autoimunine liga, infekcija (ypač hepatitu C) arba kraujo liga
  • Hipokomplementemija (Mac Duffie dilgėlinė vaskuliaritas)
  • Hiperglobulinemija (Waldenströmo hiperglobulinémique violetinė)
  • Connectivitas: vilkligė, Gougerot-Sjögren sindromas, reumatoidinis artritas ...
  • Kraujo ligų ir piktybinių navikų vaskulitas
  • Leukemija, limfoma, mieloma, vėžys
  • Vaskulitas, susijęs su ANCA (anti-neutrofilų citoplazminiais antikūnais)   

Micro Poly Angéite arba MPA

Mikropoliangitas (MPA) yra sisteminis nekrozinis angeitas, kurio klinikiniai požymiai labai panašūs į PAN.

MPA yra susijęs su antimieloperoksidazės (anti-MPO) tipo ANCA ir paprastai sukelia greitai progresuojantį glomerulonefritą ir plaučių pažeidimą, kurio PAN nėra.

MPA gydymas, kaip ir PAN, prasideda gydymu kortikosteroidais, kartais kartu su imunosupresantais (ypač ciklofosfamidu).

Wegenerio liga

Wegenerio granulomatozė yra vaskulitas, kurio pradžia paprastai pasireiškia ENT ar kvėpavimo takų simptomais (sinusitu, pneumopatija ir kt.), atspariais gydymui antibiotikais.

Klasikiniu požiūriu difuzinis ENT (destruktyvus pansinusitas), plaučių (parenchiminiai mazgeliai) ir inkstų (pusmėnulio pauci imuninis nekrotizuojantis glomerulonefritas) pažeidimas sukelia klasikinę Wegenerio granulomatozės triadą.

Odos-gleivinė pažeidžia apie 50% pacientų: purpura (purpurinės dėmės, kurios neišnyksta paspaudus), išsipūtusios ir infiltruotos, papulės, poodiniai mazgeliai, odos išopėjimai, pustulės, pūslelės, hiperplazinis gingivitas…

ANCA yra diagnostinis ir evoliucinis Wegenerio granulomatozės testas su difuzine citoplazmine fluorescencija (c-ANCA), smulkiai granuliuota su perinukleariniu padidėjimu ir (arba) grynai perinuklearine fluorescencija (p-ANCA).

Wegenerio granulomatozė, kuri kartais gali būti laikoma neatidėliotina medicinos pagalba, turėtų būti gydoma specializuotoje ligoninėje, naudojant kortizono ir geriamojo ciklofosfamido derinį.

Churgo ir Strausso liga

Astma yra pagrindinis ir ankstyvas šio vaskulito kriterijus, prieš kurį ji pasireiškia vidutiniškai 8 metais iki pirmųjų vaskulito požymių (neuropatijos, sinusų sutrikimų ir kt.) ir išlieka po to.

Kraujo tyrimai ypač rodo aiškų eozinofilinių polinuklearinių baltųjų kraujo kūnelių padidėjimą

Churgo ir Strausso ligos gydymas prasideda kortikosteroidais, kartais kartu su imunosupresantais (ypač ciklofosfamidu).

Mūsų gydytojo nuomonė    

Infiltruota purpura (violetinės, šiek tiek storos dėmės, kurios neišnyksta paspaudus pirštą) yra pagrindinis vaskulito požymis.

Deja, šis požymis ne visada yra ir dėl nespecifinių klinikinių požymių kintamumo gydytojams dažnai sunku nustatyti diagnozę.

Taip pat dažnai sunku rasti priežastį gydyti smulkių kraujagyslių vaskulitą, kuris yra pats svarbiausias atvejis, sutinkamas dabartinėje praktikoje, palyginti su vidutinių ir didelių kraujagyslių vaskulitu: maždaug pusė smulkiųjų kraujagyslių vaskulito. per biologinius ir radiologinius tyrimus, kuriuos gydytojas atlieka siekdamas išsiaiškinti etiologiją, kraujagyslės neranda jokios priežasties. Mes dažnai kalbame apie „alerginį vaskulitą“ arba „padidėjusio jautrumo vaskulitą“ arba „idiopatinio kalibro mažų kraujagyslių odos vaskulitą“.

Dr Ludovic Rousseau, dermatologas

 

Orientyrai

Prancūzijos vaskulito tyrimo grupė: www.vascularites.org

Dermatonet.com, dermatologo informacijos apie odą, plaukus ir grožį svetainė

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Palikti atsakymą