Vakarų sindromas, dar vadinamas infantiliniais spazmais, yra reta kūdikių ir vaikų epilepsijos forma, kuri prasideda pirmaisiais gyvenimo metais, dažniausiai nuo 4 iki 8 mėnesių amžiaus. Jam būdingi spazmai, kūdikio psichomotorinio vystymosi sustojimas ar net regresija ir nenormali smegenų veikla. Prognozė yra labai įvairi ir priklauso nuo pagrindinių spazmų priežasčių, kurios gali būti kelios. Tai gali sukelti rimtų motorinių ir intelektualinių pasekmių bei progresuoti į kitas epilepsijos formas.

Spazmai yra pirmosios dramatiškos sindromo apraiškos, nors pakitęs kūdikio elgesys galėjo būti prieš juos netrukus. Paprastai jie pasireiškia nuo 3 iki 8 mėnesių, tačiau retais atvejais liga gali pasireikšti anksčiau arba vėliau. Labai trumpi raumenų susitraukimai (nuo vienos iki dviejų sekundžių), pavieniai, dažniausiai pabudus arba pavalgius, palaipsniui užleidžia vietą spazmams, kurie gali trukti 20 minučių. Priepuolio metu akys kartais atsukamos.

Spazmai yra tik matomi nuolatinio smegenų veiklos sutrikimo požymiai, kurie jas pažeidžia, dėl ko sulėtėja psichomotorinė raida. Taigi, spazmų atsiradimą lydi jau įgytų psichomotorinių gebėjimų sąstingis ar net regresija: sąveikos, tokios kaip šypsenos, sugriebimas ir manipuliavimas daiktais... Elektroencefalografija atskleidžia chaotiškas smegenų bangas, kurios vadinamos hisaritmija.

Spazmai atsiranda dėl netinkamos neuronų veiklos, išskiriančios staigias ir nenormalias elektros iškrovas. Daugelis pagrindinių sutrikimų gali būti Vakarų sindromo priežastis ir gali būti nustatomi mažiausiai trims ketvirtadaliams paveiktų vaikų: gimdymo trauma, smegenų apsigimimas, infekcija, medžiagų apykaitos liga, genetinis defektas (pavyzdžiui, Dauno sindromas), neuro-odos sutrikimai. Bourneville liga). Pastarasis yra labiausiai paplitęs sutrikimas, sukeliantis Vakarų sindromą. Likę atvejai laikomi „idiopatiniais“, nes jie atsiranda be jokios aiškios priežasties arba „kriptogeniniai“, ty tikriausiai susiję su anomalija, kurios mes nežinome, kaip nustatyti.

Westo sindromas nėra užkrečiamas. Berniukus tai paveikia šiek tiek dažniau nei mergaites. Taip yra todėl, kad viena iš ligos priežasčių yra susijusi su genetiniu defektu, susijusiu su X chromosoma, kuri dažniau paveikia vyrus nei moteris.

Ligos negalima aptikti, kol nepasireiškia pirmieji simptomai. Standartinis gydymas yra kasdien gerti vaistus nuo epilepsijos (dažniausiai skiriamas Vigabatrinas). Jis gali būti derinamas su kortikosteroidais. Chirurgija gali įsikišti, tačiau visiškai išimtiniais atvejais, kai sindromas siejamas su lokalizuotais smegenų pažeidimais, jų pašalinimas gali pagerinti vaiko būklę.

Prognozė yra labai įvairi ir priklauso nuo pagrindinių sindromo priežasčių. Tuo geriau, kai pirmųjų spazmų atsiradimo metu kūdikis yra senas, gydymas yra ankstyvas, o sindromas yra idiopatinis arba kriptogeninis. 80% sergančių vaikų turi pasekmių, kurios kartais būna negrįžtamos ir daugiau ar mažiau rimtos: psichomotoriniai sutrikimai (vėlavimas kalbėti, vaikščioti ir kt.) ir elgesys (apsitraukimas į save, hiperaktyvumas, dėmesio trūkumas ir kt.). (1) Vaikai, sergantys Vakarų sindromu, dažnai yra linkę į vėlesnę epilepsijos ligą, tokią kaip Lennox-Gastaut sindromas (SLG).