Kas yra Behceto liga?

Kas yra Behceto liga?

Behceto liga yra liga, susijusi su kraujagyslių uždegimu. Dažniausiai tai pasireiškia opomis burnoje arba ant lytinių organų, taip pat akių, odos ar sąnarių pažeidimais. Sunkesnės apraiškos yra neurologiniai ar virškinimo pažeidimai, venų trombozė ir arterijų aneurizmos, taip pat tam tikri oftalmologiniai pažeidimai, galintys sukelti aklumą. Gydymas visų pirma yra simptominis ir gali apimti kolchiciną ir kortikosteroidus su imunosupresantais arba be jų, esant sunkesnėms apraiškoms.

Kas yra Behceto liga?

Šią ligą 1934 m. pirmą kartą aprašė dermatologas Behçet. Tai reiškia uždegiminį sutrikimą, kuris gali apimti vaskulitą, ty mažo ar didelio kalibro arterijų ir (arba) venų uždegimą. , taip pat trombozės, tai yra krešulių susidarymas arterijose ir (arba) venose.

Behceto liga vyrauja Viduržemio jūros baseine ir Japonijoje. Tai paveikia ir vyrus, ir moteris, tačiau vyrams ji būna sunkesnė. Paprastai jis pasireiškia nuo 18 iki 40 metų amžiaus ir gali būti stebimas vaikams. 

Jis vystosi spurtais, tarp kurių yra remisijos laikotarpiai. Kartais tai gali būti mirtina po neurologinių komplikacijų, kraujagyslių (aneurizmos plyšimo) ar virškinimo trakto sutrikimų. Daugelis pacientų galiausiai patenka į remisiją.

Kokios yra Behceto ligos priežastys?

Behceto ligos priežastis nežinoma. 

Gali būti įtraukti imunologiniai veiksniai, įskaitant autoimuninius, ir virusiniai (pvz., herpeso virusas) arba bakteriniai (pvz., streptokokai). HLA-B51 alelis yra pagrindinis rizikos veiksnys. Iš tiesų, šio alelio nešiotojai turi 1,5–16 kartų didesnę riziką susirgti šia liga, palyginti su nenešiotojais.

Kokie yra Behceto ligos simptomai?

Klinikinės Behceto ligos apraiškos yra įvairios ir gali būti neįgalios kasdienėje veikloje. Jie apima:

  • odos pažeidimai, tokie kaip burnos opos, atsirandančios 98 % atvejų, lytinių organų opos, 60 % atvejų ir dažniausiai vyrams ant kapšelio, pseudofolikulitas, dermo-hipoderminiai mazgeliai, atsirandantys 30–40 % atvejų;
  • sąnarių pažeidimai, tokie kaip artralgija ir uždegiminis didžiųjų sąnarių (kelių, kulkšnių) oligoartritas, pasireiškia 50 % atvejų;
  • raumenų pažeidimas, gana retas;
  • akių pažeidimai, tokie kaip uveitas, hipopionas ar choroiditas, pasireiškiantys 60 % atvejų ir sukeliantys rimtų komplikacijų, tokių kaip katarakta, glaukoma, aklumas;
  • neurologiniai pažeidimai pasireiškia 20% atvejų. Priepuoliai dažnai prasideda karščiavimu ir galvos skausmais. Jie apima meningoencefalitą, galvinių nervų pažeidimą, smegenų sinusų tromboflebitą;
  • kraujagyslių pažeidimas: venų trombozė, dažnai paviršinė, pasireiškia 30–40 % atvejų; arterijų pažeidimas, retas, pvz., uždegiminis arteritas arba aneurizmos;
  • širdies sutrikimai, reti, pvz., miokarditas, endokarditas arba perikarditas; 
  • virškinamojo trakto sutrikimai, reti Europoje, jie pasireiškia diskomfortu pilve, pilvo skausmu ir viduriavimu su žarnyno opomis, panašiais į Krono ligos ar opinio kolito protrūkius;
  • galimi kiti reti sutrikimai, ypač inkstų ir sėklidžių.

Kaip gydyti Behceto ligą?

Behceto liga nėra išgydoma. Galimi gydymo būdai yra skirti kontroliuoti ligą mažinant uždegimą.

Behceto ligos gydymas yra daugiadisciplininis (bendrosios praktikos gydytojas, oftalmologas, internistas ir kt.). Gydymas priklauso nuo klinikinių apraiškų:

  • kolchicinas (1–2 miligramai per dieną) išlieka gydymo, ypač odos ir sąnarių pažeidimo, pagrindu. Gali pakakti lengvų formų;
  • neurologinius, akių ir kraujagyslių pažeidimus reikia gydyti kortikosteroidais arba imunosupresantais (ciklofosfamidu, azatioprinu, mikofenolato mofetiliu, metotreksatu);
  • esant tam tikroms sunkioms akių formoms alfa interferonas gali būti vartojamas injekcijomis po oda;
  • antikūnai prieš TNF alfa vis dažniau naudojami esant sunkioms ligos formoms arba formoms, atsparioms ankstesniam gydymui;
  • gali būti naudingas vietinis gydymas, ypač akių formos (akių lašai kortikosteroidų pagrindu kartu su akių lašais vyzdžiui išplėsti, kad būtų išvengta uveito komplikacijų);
  • geriamieji antikoaguliantai, skirti kraujui skystinti, vartojami trombozei gydyti.

Tuo pačiu metu rekomenduojama mesti rūkyti, nes tabakas yra kraujagyslių sutrikimų pablogėjimo rizikos veiksnys. Vartojant kortikosteroidus, ypač didelėmis dozėmis, turi būti laikomasi dietos, kurioje mažai cukraus ir druskų. Esant sąnarių skausmams, vidutinio intensyvumo pratimai, be stūmimo, gali padėti palaikyti sąnarių lankstumą ir raumenų jėgą.

Galiausiai, kadangi Behceto liga gali sukelti nerimą ir pakeisti savo įvaizdį, psichologinė pagalba gali padėti geriau susitaikyti su liga ir kuo geriau su ja susidoroti kasdien.

Palikti atsakymą