Artrografinis

Artrogripozė yra įgimta liga, pasireiškianti sąnarių sustingimu. Todėl judesių diapazonas yra ribotas. Su šia liga susijusios sąnarių kontraktūros atsiranda gimdoje, o simptomai pasireiškia nuo gimimo.

Gali būti pažeisti visi arba tik kai kurie sąnariai: galūnių, krūtinės ląstos, stuburo ar smilkininių žandikaulio (žandikaulių).

Prenatalinė diagnostika yra sudėtinga. Tai galima padaryti, kai mama jaučia vaisiaus judėjimo sumažėjimą. Diagnozė nustatoma gimus po klinikinių stebėjimų ir rentgeno spindulių. 

Artrogripozės priežastys šiuo metu nežinomos.

Artrogripozė, kas tai?

Artrogripozė yra įgimta liga, pasireiškianti sąnarių sustingimu. Todėl judesių diapazonas yra ribotas. Su šia liga susijusios sąnarių kontraktūros atsiranda gimdoje, o simptomai pasireiškia nuo gimimo.

Gali būti pažeisti visi arba tik kai kurie sąnariai: galūnių, krūtinės ląstos, stuburo ar smilkininių žandikaulio (žandikaulių).

Prenatalinė diagnostika yra sudėtinga. Tai galima padaryti, kai mama jaučia vaisiaus judėjimo sumažėjimą. Diagnozė nustatoma gimus po klinikinių stebėjimų ir rentgeno spindulių. 

Artrogripozės priežastys šiuo metu nežinomos.

Artrogripozės simptomai

Galima išskirti keletą artrogripozės formų:

Dauginė įgimta artrogripozė (MCA)

Tai dažniausiai pasitaikanti forma – trys gimdymai iš 10. 

Jis pažeidžia visas keturias galūnes 45% atvejų, tik apatines galūnes 45% ir tik viršutines galūnes 10% atvejų.

Daugeliu atvejų sąnariai pažeidžiami simetriškai.

Maždaug 10% pacientų pilvo ertmės sutrikimai atsiranda dėl nenormalaus raumenų formavimosi.

Kitos artrogripozės

Daugelis vaisiaus būklių, genetinių ar apsigimimų sindromų yra atsakingi už sąnarių sustingimą. Dažniausiai yra smegenų, nugaros smegenų ir vidaus organų anomalijos. Kai kurie sukelia didelį savarankiškumo praradimą ir yra pavojingi gyvybei. 

  • Hechto sindromas arba trismus-pseudo camptodactyly: jis siejamas su sunkumais atidarant burną, pirštų ir riešo ištempimo defektu bei arklio ar išgaubtomis varus klubinėmis pėdomis. 
  • Freeman-Shedon arba kaukolės-karpo-tarsal sindromas, dar žinomas kaip švilpiantis kūdikis: stebime būdingą veidą su maža burna, maža nosimi, neišsiskleidusiais nosies sparnais ir epikantu (odos raukšle). pusmėnulis ties vidiniu akies kampučiu).
  • Moebius sindromas: apima plokščiapėdystę, pirštų deformaciją ir dvišalį veido paralyžių.

Artrogripozės gydymas

Gydymu siekiama ne išgydyti simptomą, o suteikti geriausią įmanomą bendrą veiklą. Jie priklauso nuo artrogripozės tipo ir laipsnio. Atsižvelgiant į atvejį, gali būti rekomenduojama:

  • Funkcinė reabilitacija deformacijų korekcijai. Kuo anksčiau bus atlikta reabilitacija, tuo mažiau bus ribojamas judėjimas.
  • Fizioterapija.
  • Chirurginė operacija: dažniausiai esant šleivai, klubo išnirimui, galūnės ašies korekcijai, sausgyslių pailginimui ar raumenų perkėlimui.
  • Ortopedinio korseto naudojimas esant stuburo deformacijai.

Sportuoti nedraudžiama ir reikėtų rinktis pagal paciento galimybes.

Artrogripozės evoliucija

Po gimimo sąnarių sustingimas nepablogėja. Tačiau augimo metu galūnių nenaudojimas arba didelis svorio padidėjimas gali sukelti didelę ortopedinę deformaciją.

Raumenų jėga išvystyta labai mažai. Todėl gali būti, kad suaugusiam pacientui jo nebeužtenka tam tikroms galūnėms.

Šis sindromas gali būti ypač neįgalus dviem atvejais:

  • Kai priepuolis apatinės galūnės reikalauja prietaiso stovėti vertikaliai. Tam reikia, kad asmuo galėtų tai padaryti vienas, kad būtų savarankiškas ir todėl beveik normaliai naudotų viršutines galūnes. Šis naudojimas taip pat turi būti baigtas, jei norint judėti reikia lazdelių pagalbos.
  • Kai norint pasiekti keturias galūnes reikia naudotis elektriniu vežimėliu ir trečiuoju asmeniu.

Palikti atsakymą