Kraniofaringioma yra retas gerybinis smegenų auglys. Augdamas jis sukelia galvos skausmą, regos sutrikimus ir kartais reikšmingus hormoninius sutrikimus. Sunki liga, kuri kažkada buvo mirtina vaikams ir suaugusiems, šiandien turi daug geresnę prognozę dėl chirurgijos pažangos. Tačiau chirurginė intervencija išlieka sunki ir subtili... Hormoninis gydymas gali būti reikalingas visam gyvenimui.

Apibrėžimas

Kraniofaringioma yra gerybinis, tai yra, ne vėžinis, lėtai augantis navikas, kuris auga tam tikroje smegenų srityje šalia hipofizės.

Ilgai tyli, augdamas suspaudžia smegenų audinį, sukeldamas intrakranijinės hipertenzijos požymius (galvos skausmus, akių sutrikimus).

Atsižvelgiant į jo mastą, jis taip pat gali sukelti kitokią žalą:

• Regėjimo sutrikimai rodo regos nervo pažeidimą.
• Endokrininės sistemos sutrikimai yra susiję su hipofizės, hormoninės sistemos laidininko, pažeidimu.
• Taip pat gali atsirasti neurologinių sutrikimų.

Priežastys

Už naviko susidarymą atsakingas nekontroliuojamas embrioninių ląstelių dauginimasis, jau esančių vaisiui. Mes nežinome priežasties, bet žinome, kad paveldimumas nėra susijęs su.

Diagnostinis

Kraniofaringiomos buvimas įtariamas, kai jos apraiškos tampa pernelyg svarbios, kad būtų ignoruojamos.

• Diagnozė daugiausia pagrįsta smegenų vaizdavimu. MRT ir KT skenavimas gali vizualizuoti tikslią naviko vietą ir, kaip taisyklė, atskirti jį nuo kitų smegenų navikų tipų.
• Hormonų įvertinimas leidžia nustatyti augimo hormono, lytinių hormonų ar skydliaukės hormonų trūkumą kraujyje, naudojant paprastą dozę.
• Skysčių apribojimo testas naudojamas diabeto insipidus atrankai. Tai leidžia įvertinti visiško gėrimo nebuvimo 5–15 valandų pasekmes pacientui. Jis atliekamas ligoninės aplinkoje.
• Ištyrus akių dugną, nustatomas regos nervo pažeidimas.

Susirūpinę žmonės

Kraniofaringioma dažniausiai nustatoma vaikams nuo 5 iki 15 metų. Tačiau kartais ji išsivysto daug vėliau, o kitas pikas būna 60–75 metų amžiaus.

Vienas iš 50 žmonių būtų susirūpinęs. Kraniofaringioma sudaro mažiau nei 5% vaikų iki 14 metų navikų.

Intrakranijinė hipertenzija pasireiškia stipriais galvos skausmais, sustiprėja kosint ar fizinio krūvio metu. Tai taip pat sukelia vėmimą, nepriklausantį nuo maisto.

Hormoniniai sutrikimai yra susiję su hipofizės, kuri gamina augimo hormoną ir įvairius hormonus, reguliuojančius sekreciją iš kitų endokrininių liaukų organizme, pažeidimu ir išskiria antidiurezinį hormoną, pagamintą pagumburyje (esančiame tiesiai aukščiau).

• Augimo sulėtėjimas atsiranda dėl augimo hormono gamybos trūkumo. Tai dažnas požymis, pasireiškiantis kas trečiam vaikui.
• Taip pat daugiau nei puse atvejų vėluoja brendimas.
• 20% atvejų dėl antidiurezinio hormono gamybos stokos išsivysto cukrinis diabetas, dėl kurio išsiskiria per daug šlapimo, dažnai prabundama naktimis šlapintis arba šlapinantis į lovą. Vaikas (ar suaugęs) visą laiką yra ištroškęs, daug geria, antraip labai greitai dehidratuoja.
• Nutukimas, diagnozuojant 10–25 % vaikų, yra susijęs su hormonų disbalansu ir (arba) nekontroliuojamu alkiu, atsirandančiu dėl apetito centro suspaudimo pagumburyje.

Regėjimo sutrikimai gali būti dideli. Dėl regos nervo pažeidimo sumažėja vienos ar abiejų akių regėjimas (ambliopija) arba dėl to sumažėja regėjimo laukas.

Kartais atsiranda neurologinių sutrikimų:

• atminties, mokymosi ir dėmesio problemos,
• traukuliai, paralyžius vienoje kūno ar veido pusėje,
• kūno temperatūros reguliavimo sutrikimai,
• miego sutrikimai.

Chirurginis gydymas

Chirurginių metodų pažanga suteikė naujų vilčių šeimoms, nukentėjusioms nuo šios kadaise mirtinos būklės, net jei kai kurie regos ar neurologiniai pažeidimai išlieka negrįžtami. Intervencija siekiama kuo greičiau ir visiškai pašalinti naviką (iškirpti).

Nedideles kraniofaringiomas galima pašalinti per nosį, tačiau dažniausiai reikia atidaryti kaukolę. Intervencija išlieka sudėtinga, o mirties rizika yra nuo 1 iki 10%.

Kraniofaringioma gali būti visiškai pašalinta maždaug du kartus iš trijų. Kitais atvejais mikroskopinių likučių pašalinti neįmanoma, o kartą iš dešimties pašalinama tik dalis naviko.

Pasikartojimo dažnis yra 35–70%, kai pašalinimas yra nepilnas, ir 15%, kai navikas buvo visiškai pašalintas. 

Radioterapija

Jis gali būti pasiūlytas atkryčio ar naviko likučių atveju ir leidžia 70% pacientų išgydyti visam laikui. Neskausmingi, švitinimo seansai trunka apie penkiolika minučių.

Gama peilis (radiochirurgija)

Gama peilio radiochirurgija naudoja labai galingus gama spindulius, kad sunaikintų mažus navikus per vieną švitinimą. 

Hormoninis gydymas

Po operacijos hipofizė dažniausiai pažeidžiama visam laikui. Pakaitiniai hormonai skiriami hormonų trūkumui kompensuoti kasdien ir dažniausiai visą gyvenimą:

• Augimo hormonas skiriamas nustojantiems augti vaikams, kartais ir suaugusiems dėl jo vaidmens medžiagų apykaitai.
• Lytiniai hormonai užtikrina brendimą, o vėliau ir normalų seksualinį aktyvumą. Taip pat gali būti siūlomos gonadotropino injekcijos vaisingumo problemoms gydyti.
• Skydliaukės hormonai vaidina pagrindinį vaidmenį metabolizme, taip pat skeleto ir nervų sistemos vystymesi.
• Desmopresinas gydo necukrinį diabetą.
• Gliukokortikoidai yra būtini streso valdymui ir medžiagų apykaitai.

Paciento pagalba

Terapinis ugdymas

Būtina tinkamai valdyti hormonų terapiją.

Psichologinė parama

Tai padeda susidoroti su diagnozės paskelbimu, operacija, atkryčio rizika ar hormoninio gydymo suvaržymais.

Nenumaldomas apetitas (persivalgymas) yra dažna operacijos pasekmė, susijusi su pagumburio pažeidimu. Pasirodo, kad nepaliaujamo užkandžiavimo ar potraukio valgyti beveik neįmanoma suvaldyti, todėl kartais labai padidėja svoris ir atsiranda psichologinių problemų. Gali būti naudinga pasikonsultuoti su valgymo sutrikimų specialistu.

Specializuota priežiūra

Po operacijos tam tikroms negalioms reikalingas specializuotas stebėjimas.

• Iki 30% pacientų turi regėjimo negalią.
• Taip pat dažnos atminties problemos.