Mielodisplazinis sindromas yra kraujo liga. Dėl šios patologijos sumažėja cirkuliuojančių kraujo ląstelių skaičius. Šis sindromas dar vadinamas mielodisplazija.

„Sveikame“ organizme kaulų čiulpai gamina įvairių tipų kraujo ląsteles:

– raudonieji kraujo kūneliai, užtikrinantys viso organizmo aprūpinimą deguonimi;

– baltųjų kraujo kūnelių, leidžiančių organizmui kovoti su išoriniais veiksniais ir taip išvengti infekcijos pavojaus;

– trombocitai, kurie leidžia susidaryti kraujo krešuliams ir dalyvauja krešėjimo procese.

Pacientų, sergančių mielodisplaziniu sindromu, kaulų čiulpai nebegali normaliai gaminti šių raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų. Kraujo ląstelės gaminasi neįprastai, todėl jų vystymasis yra nepilnas. Esant tokioms besivystančioms sąlygoms, kaulų čiulpuose yra nenormalių kraujo kūnelių rinkinys, kuris vėliau pasiskirsto po visą kraujotaką.

Šio tipo sindromas gali išsivystyti lėtai arba vystytis agresyviau.

 Yra keletas ligos tipų: (2)

• ugniai atspari anemija, šiuo atveju pažeidžiama tik raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
• ugniai atspari citopenija, kai pažeidžiamos visos ląstelės (raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai);
• atspari mažakraujystė su blastų pertekliumi, taip pat pažeidžianti raudonuosius kraujo kūnelius, baltuosius kraujo kūnelius ir trombocitus ir padidinanti ūminės leukemijos išsivystymo riziką.

Mielodisplazinis sindromas gali pasireikšti įvairaus amžiaus žmonėms. Tačiau dažniausiai sergantys asmenys yra nuo 65 iki 70 metų amžiaus. Tik vienas iš penkių jaunesnių nei 50 metų pacientų būtų paveiktas šio sindromo. (2)

Daugumai žmonių, sergančių šia liga, simptomai iš pradžių būna nuo lengvų iki lengvų. Šios klinikinės apraiškos vėliau komplikuojasi.

Ligos simptomai yra susiję su įvairių tipų paveiktomis kraujo ląstelėmis.

Jei pažeidžiami raudonieji kraujo kūneliai, atsiranda šie simptomai:

• nuovargis;
• trūkumai;
• kvėpavimo sunkumai.

Kalbant apie baltuosius kraujo kūnelius, klinikinės apraiškos sukelia:

• padidėjusi infekcijų rizika, susijusi su patogenų (virusų, bakterijų, parazitų ir kt.) buvimu.

Kalbant apie trombocitų vystymąsi, paprastai pastebime:

• stipresnis kraujavimas ir mėlynių atsiradimas be pagrindinės priežasties.

Kai kurios mielodisplastinio sindromo formos yra panašios į klinikines apraiškas, kurios vystosi greičiau nei kitos.

Be to, kai kuriems pacientams gali nebūti būdingų simptomų. Todėl ligos diagnozė nustatoma atlikus kraujo tyrimą, kuris parodo neįprastai žemą cirkuliuojančių kraujo ląstelių kiekį ir jų apsigimimus.

Ligos simptomai yra tiesiogiai susiję su jos rūšimi. Iš tiesų, ugniai atsparios anemijos atveju simptomai iš esmės bus nuovargis, silpnumo jausmas ir kvėpavimo pasunkėjimo galimybė. (2)

Kai kuriems mielodisplaziniu sindromu sergantiems žmonėms gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija. Tai baltųjų kraujo kūnelių vėžys.

Tiksli mielodisplazinio sindromo kilmė dar nėra visiškai žinoma.

Tačiau buvo pasiūlytas tam tikrų cheminių junginių, tokių kaip benzenas, poveikio ir patologijos vystymosi priežasties ir pasekmės ryšys. Ši cheminė medžiaga, klasifikuojama kaip kancerogeninė žmonėms, plačiai randama plastikų, gumos gamybos pramonėje arba naftos chemijos pramonėje.

Retesniais atvejais šios patologijos išsivystymas gali būti siejamas su radioterapija ar chemoterapija. Tai du metodai, plačiai naudojami vėžio gydymui. (2)

Ligos rizikos veiksniai yra šie:

– tam tikrų cheminių medžiagų, pvz., benzeno, poveikis;

- pirminis gydymas chemoterapija ir (arba) radioterapija.

Mielodisplazinio sindromo diagnozė prasideda kraujo tyrimu, taip pat kaulų čiulpų mėginių analize. Šie tyrimai padeda nustatyti normalių ir nenormalių kraujo ląstelių skaičių.

Kaulų čiulpų analizė atliekama taikant vietinę nejautrą. Jo mėginys dažniausiai paimamas iš tiriamojo klubo ir mikroskopu analizuojamas laboratorijoje.

Ligos gydymas tiesiogiai priklauso nuo ligos tipo ir konkrečiam asmeniui būdingų sąlygų.

Gydymo tikslas – atkurti normalų cirkuliuojančių kraujo kūnelių lygį ir jų formą.

Atsižvelgiant į tai, kad pacientas serga tam tikra ligos forma, kurios rizika virsti vėžiu yra maža, konkretaus gydymo paskyrimas nebūtinai bus veiksmingas, o jį reikės tik reguliariai stebėti atliekant kraujo tyrimus.

 Pažengusių ligos formų gydymas yra toks:

• kraujo perpylimas;
• vaistai, reguliuojantys geležies kiekį kraujyje, paprastai po kraujo perpylimo;
• augimo faktorių, pvz., eritropoetino arba G-CSF, injekcijos, siekiant pagreitinti kraujo ląstelių augimą ir padėti kaulų čiulpams gaminti kraujo ląsteles;
• antibiotikai, gydant infekcijas, kurias sukelia baltųjų kraujo kūnelių trūkumas.

Be to, tokio tipo vaistai: anti-timocitiniai imunoglobulinai (ATG) arba ciklosporinas mažina imuninės sistemos aktyvumą, todėl kaulų čiulpai gali gaminti kraujo ląsteles.

Asmenims, kuriems yra didelė vėžio išsivystymo rizika, gali būti paskirta chemoterapija ar net kamieninių ląstelių transplantacija.

Chemoterapija naikina nesubrendusius kraujo ląsteles, stabdo jų augimą. Jis gali būti skiriamas per burną (tabletėmis) arba į veną.

Šis gydymas dažnai siejamas su:

- citarabinas;

- fludarabinas;

– daunorubicinas;

- klofarabinas;

- l'azacitidinas.

Kamieninių ląstelių transplantacija naudojama esant sunkiai ligos formai. Šiame kontekste kamienines ląsteles pageidautina persodinti jauniems asmenims.

Šis gydymas paprastai derinamas su chemoterapija ir (arba) ankstyva radioterapija. Sunaikinus sindromo paveiktas kraujo ląsteles, sveikų ląstelių transplantacija gali būti veiksminga. (2)