Purpura fulminans yra infekcinis sindromas, kuris yra ypač sunki sepsio forma. Tai sukelia kraujo krešėjimą ir audinių nekrozę. Labai dažnai ją sukelia invazinė meningokokinė infekcija ir laiku nepasirūpinus jos baigtis yra mirtina.

Pirmieji nebūdingi simptomai yra aukšta temperatūra, didelis bendros būklės pablogėjimas, vėmimas ir pilvo skausmas. Viena ar kelios raudonos ir violetinės dėmės greitai plinta ant odos, dažnai ant apatinių galūnių. Tai purpura, kraujuojantis odos pažeidimas. Paspaudus odą, kraujas nenuplaunamas ir dėmė akimirksniu neišnyksta, tai yra kraujo „ekstravazacijos“ audiniuose požymis. Taip yra todėl, kad Purpura Fulminans sukelia išplitusią intravaskulinę koaguliaciją (DIK), ty mažų krešulių susidarymą, kurie sutrikdys kraujotaką (trombozę), nukreipdami jį į dermą ir sukeldami kraujavimą bei odos audinio nekrozę. Infekcinį sindromą gali lydėti paveikto asmens šokas arba sąmonės sutrikimai.

Daugeliu atvejų fulminans purpura yra susijusi su invazine ir sunkia bakterine infekcija. Neisseria meningitidis (meningokokas) yra labiausiai paplitęs infekcijos sukėlėjas, kuris sudaro maždaug 75% atvejų. 30% invazinių meningokokinių infekcijų (IIM) atvejų atsiranda fulminans purpuros atsiradimo rizika. (2) Kiekvienais metais Prancūzijoje 1 gyventojų tenka 2–100 IMD atvejai, o mirtingumas yra apie 000 %. (10)

Kiti bakteriniai veiksniai gali būti atsakingi už fulminans purpuros vystymąsi, pvz Streptococcus pneumoniae (pneumokokas) arba Haemophilus influenzae (Pfeifferio bacila). Kartais priežastis yra baltymo C arba S trūkumas, kurie atlieka krešėjimą, dėl paveldimos genetinės anomalijos: PROS1 geno (3q11-q11.2) mutacijos baltymui C ir PROC genui (2q13-q14). Dėl baltymo C. Reikėtų pažymėti, kad purpura fulgurans gali atsirasti dėl lengvos infekcijos, tokios kaip vėjaraupiai, ypač retais atvejais.

Purpura fulminans gali pasireikšti bet kokio amžiaus, tačiau kūdikiams iki 15 metų ir paaugliams nuo 20 iki 1 metų yra didesnė rizika. (XNUMX) Žmonės, kurie artimai bendravo su septinio šoko auka, turėtų gauti profilaktinį gydymą, kad būtų išvengta infekcijos rizikos.

Prognozė yra tiesiogiai susijusi su laiku, per kurį reikia imtis atsakomybės. Purpura fulminans iš tiesų yra ypatingos skubos klinikinė situacija, kuriai reikalingas gydymas antibiotikais kuo anksčiau, nelaukiant diagnozės patvirtinimo ir nereikalaujant preliminarių kraujo pasėlio ar kraujo tyrimo rezultatų. Purpura, kurią sudaro bent viena dėmelė, kurios skersmuo didesnis arba lygus 3 milimetrai, turėtų nedelsiant suaktyvinti įspėjimą ir pradėti gydymą. Gydymas antibiotikais turi būti tinkamas sergant meningokokinėmis infekcijomis ir atliekamas į veną arba, jei to nepavyksta, į raumenis.