Marie Curie ir Eleanor Roosevelt, be kitų, sirgo šia labai rimta ir reta liga. Aplastinė arba aplastinė anemija atsiranda, kai kaulų čiulpai nebegamina pakankamai kraujodaros kamieninių ląstelių. Tačiau tai yra visų kraujo kūnelių, kurių trys tipai yra: raudonieji kraujo kūneliai, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai, šaltinis.

Todėl aplastinė anemija sukelia trijų kategorijų simptomus. Pirma, tie, kurie būdingi įvairioms anemijos rūšims: raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo požymiai, taigi ir deguonies pernešimo trūkumas. Tada simptomai, susiję su baltųjų kraujo kūnelių trūkumu (pažeidžiamumas infekcijoms), ir galiausiai, trombocitų trūkumas (krešėjimo sutrikimai).

Tai labai reta anemijos forma. Priklausomai nuo atvejo, ji yra įgyta arba paveldima genetiškai. Ši liga gali pasireikšti staiga ir trukti trumpai arba tapti lėtine. Kadaise beveik visada mirtina aplazinė anemija dabar gydoma daug geriau. Tačiau jei jis nebus greitai gydomas, jis pablogės ir baigsis mirtimi. Sėkmingai gydyti pacientai vėliau gali susirgti kitomis ligomis, įskaitant vėžį.

Šia liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje ir ji gali pasireikšti tiek vyrams, tiek moterims (tačiau vyrams ji dažniausiai būna rimtesnė). Atrodo, kad tai labiau paplitusi Azijoje nei JAV ar Europoje.

Priežastys

70-80% atvejų⁶, liga nežinomos priežasties. Tada sakoma, kad tai pirminė arba idiopatinė aplazinė anemija. Priešingu atveju čia yra veiksniai, kurie gali būti atsakingi už jo atsiradimą:

- hepatitas (5%)

– vaistai (6 proc.)

• Parduodu
• Sulfamidės
• chloramfenikolis
• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
• Vaistai nuo skydliaukės (vartojami hipertiroidizmui gydyti)
• Fenotiazinai
• Penicilaminas
• Alopurinolis

- toksinai (3%)

• Benzenas
• Kantaksantinas

– Penktoji liga – „snukio-rankų ir burnos“ (parvovirusas B15)

- nėštumas (1%)

– Kiti reti atvejai

Plastinę anemiją svarbu atskirti nuo kitų į ją panašių ligų. Iš tiesų, šis sindromas skiriasi nuo anemijų, nustatytų sergant tam tikromis vėžio formomis ir jų gydymo būdu.

Yra paveldima aplazinės anemijos forma, vadinama „Fanconi anemija“. Be to, kad serga aplazine anemija, šia itin reta būkle sergantys žmonės yra žemesni nei vidutiniai ir turi įvairių apsigimimų. Paprastai jie diagnozuojami iki 12 metų ir daugelis nesulaukia pilnametystės.

• Tie, kurie yra susiję su mažu raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu: blyški veido spalva, nuovargis, silpnumas, galvos svaigimas, greitas širdies plakimas.
• Tie, kurie susiję su mažu baltųjų kraujo kūnelių kiekiu: padidėjęs jautrumas infekcijoms.
• Tie, kurie susiję su mažu trombocitų kiekiu kraujyje: lengvai sumušama oda, nenormalus kraujavimas iš dantenų, nosies, makšties ar virškinimo trakto.

• Ši liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ja serga vaikai, suaugusieji apie 30 metų ir vyresni nei 60 metų žmonės.
• Gali būti genetinis polinkis, kaip ir Fanconi anemijos atveju.

Aplastinė anemija yra reta liga. Žmonės, kurie susiduria su įvairiomis ligos priežastimis (žr. „Priežastys“ aukščiau), padidina riziką susirgti šia liga.

– Ilgalaikis tam tikrų toksiškų produktų arba radiacijos poveikis.

- Tam tikrų vaistų vartojimas.

– Tam tikros fizinės būklės: ligos (leukemija, vilkligė), infekcijos (hepatitas A, B ir C, infekcinė mononukleozė, dengės karštligė), nėštumas (labai retai).

Vengti ilgalaikio toksinių medžiagų ar aukščiau paminėtų vaistų poveikio yra tinkama atsargumo priemonė visada – ir ne tik siekiant išvengti aplazinės anemijos. Tačiau daugeliu atvejų pirminio pastarojo pasireiškimo išvengti nepavyksta. Kita vertus, kai žinome anemijos kilmę, galima išvengti jos pasikartojimo išvengiant vieno ar kito iš šių veiksnių poveikio, jei jie yra susiję:

– toksiški produktai;

– didelės rizikos vaistai;

- spinduliuotės.

Aplazinės anemijos dėl hepatito atveju reikia laikytis rekomenduojamų įvairių hepatito tipų prevencijos priemonių. Žiūrėkite Hepatito lapą.

Sunkios aplazinės anemijos atveju gydytojas kartais skiria antibiotikų, kad išvengtų bakterinių infekcijų.

Liga yra reta ir turi didelę komplikacijų galimybę. Priežiūrą teiks toje srityje besispecializuojantis gydytojas, dažniausiai su daugiadisciplinine komanda ir itin specializuotame centre.

• Visų pirma, reikės nutraukti vaistų, galinčių sukelti anemiją, vartojimą.
• Antibiotikai bus reikalingi bet kokios infekcijos profilaktikai ir gydymui.
• Anti-timocitų globulinų derinys 5 dienas, kortizonas ir ciklosporinas kai kuriais atvejais gali sukelti ligos remisiją⁷.

Anti-timocitų globulinų derinys 5 dienas, kortizonas ir ciklosporinas kai kuriais atvejais gali sukelti ligos remisiją

Ypatinga priežiūra. Žmonėms, sergantiems aplazine anemija, kasdieniame gyvenime būtinos tam tikros atsargumo priemonės:

– Apsaugokite save nuo infekcijų. Svarbu dažnai plauti rankas antiseptiniu muilu ir vengti kontakto su sergančiais žmonėmis.

– Kad išvengtumėte įpjovimų, skuskite elektriniu skustuvu, o ne peiliuku. Kadangi aplazinė anemija yra susijusi su mažu trombocitų kiekiu, kraujas blogiau kreša, todėl reikia kiek įmanoma vengti kraujo netekimo.

– Pirmenybę teikite dantų šepetėliams su minkštais šereliais.

– Susilaikykite nuo kontaktinių sporto šakų. Dėl tų pačių priežasčių, kaip ir anksčiau, būtina vengti bet kokio kraujo netekimo, taigi ir sužalojimo.

– Taip pat venkite daryti per daug intensyvių pratimų. Viena vertus, net lengvas pratimas gali sukelti nuovargį. Kita vertus, užsitęsus mažakraujystei, svarbu tausoti širdį. Tai turi veikti daug daugiau dėl nepakankamo deguonies transportavimo, susijusio su anemija.

Siekdama kokybės, Passeportsanté.net kviečia susipažinti su sveikatos specialisto nuomone. Gydytojas Dominicas Larose'as, skubios pagalbos gydytojas, pateikia jums savo nuomonę aplastinė anemija :

Nėra natūralaus gydymo, kuris būtų specialiai atliktas rimtų aplazinės anemijos tyrimų objektas.

Pasak Aplastinės anemijos ir MDS tarptautinio fondo, vaistažolių preparatų ir vitaminų naudojimas gali pabloginti ligą ir trukdo apdorojimui. Tačiau ji rekomenduoja a Sveika mityba optimizuoti kraujo gamybą.¹

Taip pat patartina prisijungti prie a paramos grupė.

Kanada

Kanados aplastinės anemijos ir mielodisplazijos asociacija

Šioje svetainėje pacientams ir šeimoms teikiama pagalba ir informacija. Tik anglų kalba.

amamac.ca

JAV

Aplastinė anemija ir MDS tarptautinis fondas

Ši tarptautinio pašaukimo amerikietiška svetainė yra daugiakalbė ir netrukus joje turėtų būti skyrius prancūzų kalba.

www.aplastic.org

Fanconi anemijos tyrimų fondas, Inc

Ši svetainė anglų kalba skirta Fanconi anemija sergantiems žmonėms ir jų šeimoms. Visų pirma, ji suteikia prieigą prie PDF vadovo pavadinimu „Fanconi anemia: vadovas šeimoms ir jų gydytojams“.

www.fanconi.org