Pemfigus

Bendras ligos apibūdinimas

Tai lėtinė autoimuninės kilmės patologija, veikianti odą ir gleivines. Pemfigus gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis pasireiškia vyrams ir moterims, perkopusiems 40 metų senumo etapą, liga sunkiausia 40–45 metų žmonėms, retai pasitaiko vaikams. Pemfigus sudaro apie 1% dermatologinių ligų.

Priežastys

Pemfigus etiologija negalėjo būti nustatyta pakankamai ilgai, tačiau tyrimai patvirtino, kad šios odos patologijos priežastis yra imuninės sistemos sutrikimas.^[3].

Imuninės sistemos užduotis yra apsiginti nuo svetimų organizmų. Autoimuninės ligos atsiranda, kai dėl disfunkcijos imuninė sistema puola kūno ląsteles, pemfigus - odą. Imuninės sistemos gaminami antikūnai klaidingai atakuoja baltymus viršutiniuose sveikos odos sluoksniuose. Demosomos, kurios yra jungiamoji grandis tarp odos ląstelių, kurias užpuola autoantikūnai, praranda ryšius ir sunaikinamos, o tuščia ertmė užpildoma tarpląsteliniu skysčiu, dėl kurio susidaro akantolitinės pūslelės (taigi ir liga).

Pemfiguso vystymosi rizikos veiksniai gali būti tiek egzogeniniai (infekcinės ligos, virusai, profesinė veikla), tiek endogeninės priežastys, įskaitant genetinį polinkį. Pemfiguso vystymosi priežastys gali būti stiprus nervinis šokas, taip pat antinksčių žievės patologija.

Žemės ūkio darbuotojams, kurie dažnai liečiasi su herbicidais ir insekticidais, taip pat metalo pramonės ir spaustuvių darbuotojams, dažniausiai pasireiškia pemfigus.

Tipai ir simptomai

Būdingi šios patologijos bruožai yra mažos pūslelės su seroziniu turiniu, kurios yra lokalizuotos paciento kūne, atsižvelgiant į pemfigus tipą:

• vulgarus - skiriasi burbuliukų išvaizda su plona ir suglebusia padanga visame kūne. Vulgarios ar įprastos formos burbuliukai ligos vystymosi pradžioje yra lokalizuoti ant nosies ir burnos gleivinės, todėl pacientai eina pas odontologą ir nesėkmingai gydomi, gaišdami laiką. Pacientai nerimauja dėl nemalonaus kvapo, burnos skausmo valgant, kalbant ir ryjant seiles. Pacientai ne visada pastebi mažus burbulus, linkusius į savaiminį atsivėrimą, todėl pagrindiniai skundai yra skausminga erozija burnoje, kurią odontologai dažnai diagnozuoja kaip stomatitą. Su pemphigus vulgaris opos, kurios susidaro atidarius pūsleles, susilieja ir suformuoja plačius pažeidimus. Skirtingai nuo stomatito, kuriam būdinga erozija su balkšva danga, pemfigus opos turi ryškiai rausvą spalvą ir blizgantį paviršių. Kai gerklą paveikia pemfigus, paciento balsas tampa užkimęs;
• eriteminis pemfiguso formai būdinga tai, kad ji pirmiausia veikia krūtinės, veido, kaklo ir galvos odą. Seborėjinio pobūdžio bėrimai, turintys aiškias ribas, yra padengti rudomis arba geltonomis plutomis; atidarius erozija yra veikiama. Šio tipo pemfigus diagnozuoti nėra lengva, todėl eriteminė forma gali būti lokalizuota ilgiau nei vienerius metus, o paūmėjus gali pasireikšti vulgarios ligos simptomai;
• lapo formos - anksčiau pažeistose odos vietose gali atsirasti eritemos-plokščio pobūdžio bėrimų, tada atsiveria burbuliukai su plonomis sienelėmis, susidaro erozija, kuri išdžiūsta ir pasidengia plokščia plutele. Ši pemfigus forma paprastai veikia odą, maži burbuliukai greitai pasklinda per sveiką odą, kai kuriais atvejais gali būti pažeistos gleivinės;
• vegetatyvinis forma pasireiškia burbuliukais odos raukšlių srityje, vietoje burbuliukų, laikui bėgant susidaro erozija su pūvančiu kvapu ir pūlingos apnašos.

Be odos ir gleivinių bėrimų, pacientams, sergantiems pemfigus, yra bendri simptomai:

1. 1 nuovargis;
2. 2 apetito sumažėjimas arba praradimas;
3. 3 svorio netekimas padidėjus mitybai;
4. 4 mieguistumas.

Komplikacijos

Neteisingai ar neteisingai gydant, burbuliukai pasklinda po kūną, susilieja ir susidaro dideli pažeidimai. Veikiantis pemfigus yra rimtas pavojus kartu su odos nudegimu. Odos pažeidimai turi įtakos paciento gyvenimo kokybei, pacientas negali normaliai judėti. Kai užkrėstos erozijos, dažniausia komplikacija yra pioderma.^[4]... Taip pat įmanoma išplisti uždegiminius procesus į vidaus organus, dėl kurių išsivysto flegmona ir plaučių uždegimas.

Iš ENT pusės klausos praradimas gali išsivystyti kaip pemfiguso komplikacija; tarp dermatologinių komplikacijų vyrauja mikozės. Širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos pasireiškia išemijos, krūtinės anginos ir mikroangiopatijos forma.

Pemfigus sergančių pacientų mirties rizika yra gana didelė - per 15 metus nuo ligos pradžios miršta iki 5% pacientų.

Prevencija

Norėdami išvengti pemfiguso vystymosi, turėtumėte:

• reguliariai keisti patalynę;
• kasdien keisti apatinius rūbus;
• laiku gydyti odos patologijas;
• pašalinti iš darbo žmones su pustuliniais išsiveržimais;
• sisteminga dermatologo kontrolė;
• apriboti druskos, riebalų ir angliavandenių vartojimą;
• stebėti gliukozės ir kraujospūdžio rodmenis kraujyje;
• griežtai laikytis asmens higienos taisyklių.

Gydymas pagrindinėje medicinoje

Pemfigus gydymas yra ilgas ir sunkus. Pemfigus siūlo kompleksinę terapiją:

1. 1 sisteminis gydymas;
2. 2 vietinė terapija;
3. 3 ekstrakorporalios technikos.

Vietinė terapija apima pažeistos odos gydymą gydomaisiais ir hormoniniais tepalais bei erozijos drėkinimą nuskausminamaisiais.

Ekstrakorporinis gydymas apima hemodializę ir plazmaforezę.

Pagrindinis pemfigus gydymo pagrindas yra hormonų terapija. Pacientui išrašomos piliulės, o hospitalizuotiems - intraveniniai kortikosteroidai. Reikia griežtai laikytis gydymo režimo, nes vartojant hormoninius vaistus gali atsirasti rimtų šalutinių poveikių:

• depresija;
• miego sutrikimai;
• hipertenzija;
• nutukimas, net laikantis mažai kalorijų turinčios dietos;
• steroidinio tipo diabetas;
• per didelis nervų sistemos jaudulys;
• išmatų sutrikimai.

Esant paūmėjimui, parodomi vaistai, slopinantys imuninę sistemą. Pacientams, sergantiems sunkiu pemfigus, gali tekti pakeisti plazmą. Esant sunkioms patologijos formoms, skiriamas intraveninis imunoglobulinas.

Siekiant užkirsti kelią infekcijai atidarius pūsleles, pemfigus sergantiems pacientams skiriami antibiotikai. Vazelėje išmirkyti tvarsčiai dedami ant opų ir nutekančių vietų. Paūmėjimo atveju rekomenduojama dėvėti laisvus drabužius, pagamintus iš natūralių audinių.

Dėmesio!

Administracija neatsako už bandymus naudoti pateiktą informaciją ir negarantuoja, kad tai nepakenks asmeniškai. Medžiagos negalima naudoti skiriant gydymą ir nustatant diagnozę. Visada pasitarkite su gydytoju specialistu!