Paraparezė yra lengva apatinių galūnių paralyžiaus forma, kuri yra genetinė arba sukelta viruso. Skausmą ir spazmus galima numalšinti vaistais, o fizinė terapija ir mankšta gali išlaikyti judrumą ir raumenų jėgą.

Paraparezės apibrėžimas

Paraparezė yra medicininis terminas, vartojamas progresuojančiam silpnumui, kurį lydi apatinių galūnių raumenų kontraktūros (spazminis silpnumas), apibūdinti. Tai švelnesnė paraplegijos (apatinių galūnių paralyžius) forma.

Spastinė paraparezė yra ligų, kurias sukelia nugaros smegenų sutrikimai, grupė.

Paraparezės tipai

Spastinė paraparezė gali būti paveldima arba sukelta viruso.

Paveldima spazminė paraparezė

Jie skirstomi į nesudėtingus (arba grynus) ir sudėtingus (arba kompleksinius), kai klasikinius apatinių galūnių spazmiškumo požymius lydi kiti požymiai, pavyzdžiui:

• Smegenėlių atrofija: smegenėlių tūrio ar dydžio sumažėjimas
• Plonas corpus callosum (dviejų smegenų pusrutulių jungtis)
• Ataksija: judesių koordinacijos sutrikimas dėl smegenėlių pažeidimo

Genetiškai spastinė paraparezė gali būti klasifikuojama pagal perdavimo būdą:

• Dominuojantis: pakanka, kad anomalija paveikia vieną geno kopiją, kad liga išsivystytų.
• Recesyvinis: anomalija turi paveikti abi geno kopijas, kurių kiekviena yra paveldėta iš vieno iš tėvų, kad liga vystytųsi.
• Susieti su X: vyrai, turintys tik vieną X chromosomą, suserga šia liga, jei jų vienoje geno kopijoje yra anomalijų.

Tropinė spastinė paraparezė

Taip pat vadinama su HTLV-1 susijusia mielopatija, tai lėtai augantis nugaros smegenų sutrikimas, kurį sukelia žmogaus limfotrofinio T viruso 1 tipas (HTLV-1).

Spastinės paraparezės priežastys

Paveldima spastinė paraparezė gali būti daugelio genetinių anomalijų pasekmė arba gali išsivystyti savaime. Šiuo metu žinomas 41 paveldimos spazminės paraparezės tipas, tačiau nustatytas tik 17 už kuriuos atsakingas genas.

Tropinę spastinę paraparezę sukelia HTLV-1 virusas.

Diagnostinis

Paveldima spastinė paraparezė įtariama dėl šeimos istorijos ir bet kokių spazminio paraparezės požymių.

Diagnozė pirmiausia grindžiama kitų galimų priežasčių pašalinimu:

• Adrenoleukodistrofija, su X susijusi neurodegeneracinė liga
• Išsėtinė sklerozė
• Liga, apimanti viršutinį motorinį neuroną (pirminė šoninė sklerozė arba amiotrofinė šoninė sklerozė)
• ŽIV arba HTLV-1 infekcija
• Vitamino B12, vitamino E arba vario trūkumas
• Spinocerebellar ataksija, neuromuskulinė liga, pažeidžianti smegenis
• Stuburo arterioveninė malformacija
• Kaulų čiulpų navikas
• Cervikoartrito mielopatija, stuburo kanalo susiaurėjimas, kuris suspaudžia gimdos kaklelio smegenis

Paveldima spastinė parezė kartais diagnozuojama atliekant genetinį tyrimą.

Susirūpinę žmonės

Paveldima paraparezė beatodairiškai paveikia abi lytis ir gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Ji pasireiškia nuo 3 iki 10 žmonių iš 100.

Rizikos veiksniai

Paveldimo paraparezės atsiradimo rizika yra didesnė, jei yra šeimos istorija. Atogrąžų spazminio paraparezės atveju rizika užsikrėsti šia liga koreliuoja su rizika užsikrėsti HTLV-1 virusu, kuris perduodamas per lytinius santykius, neteisėtai vartojant narkotikus į veną arba per kraują. Jis taip pat gali būti perduodamas iš motinos vaikui maitinant krūtimi.

Apatinių galūnių spazmiškumas

Spastiškumas apibūdinamas toninio tempimo reflekso padidėjimu, ty perdėtu refleksiniu raumenų susitraukimu. Tai sukelia per aukštą raumenų tonusą, kuris gali sukelti skausmą ir spazmus bei sukelti funkcinę galūnių impotenciją.

Variklio trūkumas

Žmonėms, sergantiems parapareze, dažnai sunku vaikščioti. Jie gali suklupti, nes linkę vaikščioti ant kojų pirštų, kojos pasuktos į vidų. Batai dažnai pažeidžiami didžiajame kojos piršte. Žmonėms dažnai sunku nusileisti laiptais ar šlaitais, įsėsti į kėdę ar automobilį, apsirengti ir apsirengti.

Astenija

Astenija yra nenormalus nuovargis, kai jis išlieka net po poilsio. Tai sukelia jausmą, kad negali atlikti kasdienės veiklos.

Proprioceptiniai sutrikimai

Pėdų ir pirštų padėties pojūčio praradimas

Kiti simptomai

Nesudėtingose ​​formose taip pat galime pamatyti:

• Nedideli vibracinio jautrumo sutrikimai
• Šlapimo nelaikymas (šlapimo nelaikymas)
• Tuščios pėdos

Sudėtingomis formomis,

• Ataksija, neurologinės kilmės judesių koordinacijos sutrikimas
• Amiotrofija
• Optinė atrofija
• Pigmentinė retinopatija
• Protinis atsilikimas
• Ekstrapiramidiniai požymiai
• Demencija
• Kurtumas
• Periferinė neuropatija
• Epilepsija

Gydymas yra simptominis, įskaitant gydymą, mažinantį spazmą.

• Sisteminis gydymas vaistais: baklofenas, dantrolenas, klonazepamas, diazepamas, tizanidinas, benzodiazepinai
• Vietinis gydymas: anestezijos blokada, botulino toksinas (tikslinis į raumenis), alkoholis, chirurgija (selektyvi neurotomija)

Fizinė terapija ir mankšta gali padėti išlaikyti judrumą ir raumenų jėgą, pagerinti judesių diapazoną ir ištvermę, sumažinti nuovargį ir išvengti spazmų.

Kai kuriems pacientams naudinga naudoti įtvarus, lazdą ar ramentus.

Atogrąžų spazminių paraparezijų atveju kovojant su virusu gali būti naudingi keli gydymo būdai:

• Alfa interferonas
• Imunoglobulinas (į veną)
• Kortikosteroidai (pvz., geriamasis metilprednizolonas)

Siekiant išvengti atogrąžų spazminio paraparezės užsikrėtimo, kontaktas su HTLV-1 virusu turi būti kuo mažesnis. Jį perduoda:

• Seksualinis kontaktas
• Nelegalių narkotikų vartojimas į veną
• Kraujo ekspozicija

Jis gali būti perduodamas iš motinos vaikui maitinant krūtimi. Tai labiau paplitusi tarp prostitučių, švirkščiamųjų narkotikų vartotojų, hemodializuojamų žmonių ir gyventojų tam tikruose regionuose, įskaitant netoli pusiaujo, pietų Japoniją ir Pietų Ameriką.